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{"created":"2022-01-31T14:20:12.016210+00:00","id":"lit17026","links":{},"metadata":{"alternative":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie","contributors":[{"name":"Ogden, H. V.","role":"author"}],"detailsRefDisplay":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie 20: 280-286","fulltext":[{"file":"p0280.txt","language":"de","ocr_de":"Ein Fall von Alkaptonurie.\nVom\n\u2019\u00bb'\u2022 H. V. Ogdeu, prakf. Arzt in MiIwa 11 k.*\u2666\u00bb (Wisconsin;\nI>*r ltaiartion zuijegangpii am 1\u00ab;. September is\u00abn.)\nDel- Fall von Alkaptonufie, von dem hier die Keile i-i wurde im Juli 1890 entdeckt, und im Herbst desselben Jahn, \u2022lern Mil. Med. Verein als solcher unterbreitet. Der l'alien war zu jener Zeit ein gesunder Mann von 45 Jahren. Sein, FJlrrn und tiesrhwister sind alle todt und soweit ilun bckuiml isl, hat keiner derselben je Alkaptonurie gezeigt; aber sein, Aussage, diesen Punkt betreffend, f\u00fcllt nicht sehr ins (lewirhi da er nicht wusste, dass sein eigener Harn irgend chva Auffallendes hot, ehe ich ihn davon in Kenntniss setzte.\nBis vor einem Jahre f\u00fchrte der Patient eine vorwic-,-,, silzende Lebensweise; er war nie ernsthaft krank, und i,n Ausnahme gelegentlicher Anf\u00e4lle von Dyspepsia oder Supra-orbital-Neuralgie war er immer gesund. Die allgemein, Charakteristik und die Iteactiouen des Harns, welcher ni, Eiwrass enthielt, waren die des Alkaptonliarnes, n\u00e4mlich:\nAllm\u00e4liges Dunkelwerden, wenn er dem Lichte und dn Lull ausgesetzt wird; schnelles Dunkelwerden auf Zusatz ein, -Alkalis, wobei die Verf\u00e4rbung an der Oberfl\u00e4che beginn! Deduction alkalischer Kupferl\u00f6sung beim Erw\u00e4rmen: augenblickliche Deduction ammoniakalischer Silberl\u00f6sung in d.-t\nK\u00e4lle, das Misslingen der fi\u00e4hrungsversuche und optisch, Inat-I i vit(\\t-\nlm \u2022luiiuar 1801 machte ich einige Experimente, um d.-n Einfluss der Dial und gewisser Arzneien au? das Reduction-M imngen des Harnes testzustellen. Die angewandten Amn i' i warnt Galluss\u00e4ure, Tannin und Benzoes\u00e4ure. Diese wm i n","page":280},{"file":"p0281.txt","language":"de","ocr_de":"281\njn ziemlich geringen Quantit\u00e4ten gegeben, wobei sich heraus* gellte, dass keine derselben das Reductions verm\u00f6gen des Harns in irgend einer Weise beeintlusste. Ganz anders verhielt es /ich mit der Di\u00e4t. Zwar konnte man nicht bemerken, dass die Zufuhr von Kohlehydraten in der Nahrung irgend einen Einfluss auf die reducirende Eigenschaft des'Harnes ausubte. letztere blieb unver\u00e4ndert, wenn der Patient gew\u00f6hnliche gemischte Kost zu sich nahm, oder wenn er vorwiegend mit Milch und Cerealien sich ern\u00e4hrte. Dagegen wurde das Deductionsverm\u00f6gen des Harns erheblich gesteigert, als zu reichlicher Fleischdi\u00e4t \u00fcbergegangen wurde, wie aus Tabelle l hervorgeht. \\\nTabelle I.\n..\tc\t'\tSumme in ebem.\tSpec. Gew. i i j\tHaru- 8t Oft.\tReduction auf Traulx'n-zucker berechnet.\n! Mittel von!U Tagen im Januar 1801 .\tGew\u00f6hnliche gemischte Kost\t\u25a0 1213\t1,017\t10,4 \u2022\t\u2019 \u25a0 *\u2022\u00bb*.. * 45,8 gi'*\nMittel von 3 Tagen im Januar 1891\tSehr reichliche Fleischdi\u00e4t \u25a0 \u25a0. . \u25a0.\t. 1375\t1,020\t24,3\t75,3 gr.\nDiese Experimente sind ausgef\u00fchrt worden, ehe die Arbeit von Wolkow und Baumann*), welche ungef\u00e4hr um diese /.\u2666\u2022il publicirt wurde, mir zu Gesicht kam, und infolge dessen sind die Berechnungen des Reductionsverm\u00f6gens des Harns in-Hitern nicht ganz zutreffend, als sie die Menge der vorhandenen ndueirenden Substanz nur indirect ergeben. Andererseits >iml diese Bestimmungen unter sich sehr wohl vergleichbar. Die zur Ermittelung der reducirenden Substanz angewandte Methode war eine Modification derjenigen von Fehling f\u00fcr \u00abHe quantitative Bestimmung des Traubenzuckers.\nII. .\nDa die verschiedenen Reactionen des Harnes dieses Patienten wenig Zweifel liessen \u00fcber die Natur der darin enthaltenen reduzirenden Substanz, so war es dennoch w\u00fcnschens-\n') Zeitschrift f\u00fcr physiol. Chem., Bd. XV, S. 228. -\n/\u2022 itscbrift t\u00fcr physiologisch\u201c Chemie. XX\t10","page":281},{"file":"p0282.txt","language":"de","ocr_de":"werlh, den Versuch zu machen, sie mit der von Wolki.w und Baumann aus AIkaptonharn gewonnenen Homogent i>ii-s\u00e4ure zu indentificiren, und mit diesem Ziel vor Augen stell!,, ich einige Krystalle des Bleisalzes dar, nach einer mir vm Prof. Bau mann brieflich mitgetheilten Methode, welch,. 1\u2018olgendermaassen lautete:\n\u00abEs w\u00e4re nur n\u00f6thig, dazu den Harn von 1 \u2014 :{ Tagen mit verd\u00fcnnter Schwefels\u00e4ure (1:12) - 75 cm. auf einen Lit\u00bb r Harn \u2014 zu versetzen und im Wasserbade einzudunsten bis aut 7I0 Volumen. Der eingedampfte anges\u00e4uerte Harn w\u00e4re 4\u20145 Mal mit dem 5 fachen Volumen Aether zu extrahin n. Die Aetherausz\u00fcge werden abdestillirt. Der syrup\u00f6se R\u00fcckstand wird in der 30\u2014GO fachen Menge Wasser gel\u00f6st, liltrirt. erw\u00e4rmt, mit neutralem Bleiacetat versetzt und heiss liltrirt. Beim Erkalten krystallisirt das homogentisinsaure Blei au>. welches gew\u00f6hnlich so gut wie rein ist\u00bb.\nIch habe bei meinen Versuchen die Beobachtung macht, dass bei Anwendung von basischem Bleiacetat di* Krystalle des homogentisinsauren Bleis reichlicher und schneller abgeschieden wurden, als in den F\u00e4llen, wo neulrales Bleiacetat gebraucht wurde.\nAus diesem Grunde ist die F\u00e4llung mit basischem II\nft-\nacetat vorzuziehen, besonders wo es sich um die Absclu iitn\u00fcg\ngeringerer Mengen der S\u00e4ure handelt.\nEine kleine Mengt' der auf diese Weise erhaltenen Bleisalz-\nkr-v stalle. welche sowohl mit basischem als auch mit neutralem \u2022 \u2022\nBleiacetat abgeschieden waren, wurden Herrn Prof. Baumann geschickt, welcher mir betreffs derselben Folgendes schrieb:\n\u00abBeide Bleisalze schmelzen bei 214\u00b0 unter Basent* Wickelung, wie das homogentisinsaure Blei. Der J\u00fcyshitb Wassergehalt wurde zu 11,15 und 11,23 #/0 bestimmt, w\u00fchrciu! \u00ablit* Theorie f\u00fcr Pb(CvHTOj, +\u25a0 3-HtO \u201411,08\u00b0/0 erfordert.\nAus dein gr\u00f6sseren Pr\u00e4parate mit basischem BleiaHat gewonnen, wurde die freie S\u00e4ure dargestellt: sie krystallisirt.*.' mit einem Mol. Krystallwasser, welches hei gew\u00f6hnlicher Temperatur entweicht. Krystallform und L\u00f6slichkeitswrh\u00e4j-nisse stimmen v\u00f6llig mit der Homogentisins\u00e4ure \u00fcberein, l1\u2019\u2019","page":282},{"file":"p0283.txt","language":"de","ocr_de":"P\nSchmelzpunkt der wasserfreien Saure lag bei 147\u00b0. (Homo-\nntisins\u00e4ure schmilzt bei 140,5\u2014147\u00b0).\nEine Analyse der wasserfreien Saure ergab Folgendes:\niiWY-r. Substanz gaben 0.4015 g \u00bb. CO*, entsprechend 57,48 \u00b0\u00ee\u201e 0 und\nO.i>8r*S gr. H,.0, entsprechend 5,00 \u00b0f0 H.\t;\nr\tHere c h net f u r\nfie tun ileu:\t(:\nC\t57,18\t57,H\nH\t5.00\t4,7<\u00bb\nDas Verhalten der Saure gegen Eisenchlorid, Natronlauge und ammoniakalische Silberl\u00f6sung stimmte genau mit den Eigenschaften der Homogentisins\u00e4ure \u00fcberein.\nEs unterliegt darnach keinem Zweifel, dass beide Pr\u00e4parate das Bleisalz der Homogentins\u00e4ure darstellen.\nIII.\nDa es somit bewiesen war, dass die Alkaptonurie in diesem Falle durch das Vorhandensein der Homogentisins\u00e4ure bedingt sei, so machte ich neuerdings einige Bestimmungen (vide Tabelle II) der t\u00e4glich abgeschiedenen Menge, nach der Methode Bau m a nil's (diese Zeitschrilt, Bd. XVI, S. -OtSft.).\nTabelle II.\nIfit'llli:.\nHarn-\nmenge\nin\nebem.\nSpec.\n<\u00ab\u00e8w.\n/ ; \u25a0\nit e a n \u00bb\u2022 t i o \u00ab Harn-\t.<\u25a0\nstnf\u00ef in rhem. in gr.( fur me\t*5 \u00bb\u00c4-\naction. Tages-menge\nL\u00f6sung\nmit\nlb cbcin. Harn.\nmgr. i\nAg be-j\n\u00ab\u201cT rechnet-1 berechn.\nf\u00fcr die ,ur ihc T.-Menge. T.-Menge. r\nZ\u00d9\nJ!\u00bb.\tV. 94.\t924\t1,015\tSauer\t10,032\t11\n.:o.\t\t004\t1,022\tv>\t14.008\t15.7\n::i\t>\u2022 \u00bb :\t7473\t1,010\t>\t19,8.85\t8\nt.\tVI. \u00bb\u25a0\t1220\t\u2022\t\t\u00bb\t21.900\t9.2\n. 1.\t>\u2022\t1440\t\u2014\t\u00bb\t19.440\t7.5\ni;_\t\t1203\t\u2014\t\u00bb\t10,842\t9,9\nt .\ty\t900\t1.021\tv\t17,550\t14,1\n.\t\u00bb\t955\t\u2018 1,023\t\u00bb\t19.571\t14,1\n!'\u2022;\t\u00bb\t905\t1.017\t\u00bb\t24,125\t15,1\n11\t\tOOO\t1.024\t\u00bb\t15.000\t17.5\n1-J.\t\t73*7\t1.017\t>.*\t14,371\t12.5\nVA.\t\t010\t1,022\tt \u00bb\t15,800\t18.1\nhnii\t' e-clmill\t974\ti \u2022\t~\t, \u2022\t\u2014-\t18.03\t12.7\n4,191\n4.-299\n4.859\n4,028\n4,45:*\n4,911\n5.23a\n- \u25ba f \u00bb \u00bb),*)* )\u00bb)\n0.009\nt.O.*'\n3,79t*\n4.553\n4.73\n11,00 11.28 12.75 12.14 11,08 12.89 13.73 14.57 15.77 11.30 9,97\" 11,95\n12.42\nc. *\n7.\t-\n.* X \"3\t,\ny\n'S ~ _ \u00e7\nmm \u00bb\n\u00ee5 \u2022U\n'2\nUm ^\nO - -\n4*\n\u00ab i *\nmm \u2022 m\n3 * *\nmm X\n\u00ee5 tO\nO\nu\nn","page":283},{"file":"p0284.txt","language":"de","ocr_de":"Aus obiger Tabelle ist ersichtlich, dass der Durchschnitt der t\u00e4glichen Ausscheidung von Homogentisins\u00e4ure 4,7:; *r war (entsprechend 12,4$ gr. Silber). Dieser Werth kommt <h ,\u25a0 Homogentisins\u00e4ureaUsscheidung von 4,84 gr. pro Tag, entspr 12,7gr. Silber), welche Wolkow und Baumann1) beobachtet haben, sehr nahe, w\u00e4hrend er die von Cmbden*) bei einer Frau ermittelte Homogentisins\u00e4ureproduction von 3,2 gr. pro Ta-, (entsprechend 8,39 gr. Silber) nicht unwesentlich \u00fcbersteigt. Wie nicht anders zu erwarten war, ersehen wir ebenfalls a,i> Tabelle II, dass die Harnstoff-Curve der Homogentisins\u00e4me ziemlich genau folgt. Dieser Zusammenhang zeigt sich am Deutlichsten bei der Vergleichung der extremen Werthe. Sn findet beispielsweise die Maximalausscheidung von Harnstoll (24,12) und die gr\u00f6sste Ausscheidung S\u00e4ure (G,0) an dem-se|ben Tage statt, sowie auch die niedrigsten Werthe der Production des Harnstoffs und der Homogentisins\u00e4ure zusammenfallen (14,37 gr. Harnstoff und 3,79 gr. S\u00e4ure). Diese Pebereinstirnmung ergibt sich auch schon aus der Tabelle I.\nIV.\nEs war meine Absicht, einige Experimente zu machen, mit Arzneien, welche den F\u00e4ulniss- und G\u00e4hrungsprocess in dein Darmkanal verhindern ; da aber der Patient oft gen\u00f6thigt war, zu verreisen, und nicht im Stande war, den t\u00e4glichen Harn mehr als ein-oder zweimal die Woche aufzubewahren, so wurde der Versuch schon am zweiten Tage eingestellt. Die einzige Arznei, welche angewandt wurde, war Naphthol 0.4 gr. f\u00fcnfmal im Laufe eines jeden Tages.\nDie Quantit\u00e4t des Medicamentes war vielleicht zu klein und die Dauer der Zeit zu kurz, um durchaus entscheidend.-Hesultate zu erzielen[, aber so wie sie sich ergaben, -zeigt Tabelle Ul.\n\u2018I Bamnann, Zeitschr. f. Phys. Chem. Htl. XV. S. 262. *i K m b J e n , Zeit,\u00ab\u00ab(\u2022hr. f. Phys. Them., B.l. XVIII, S. 31-1.","page":284},{"file":"p0285.txt","language":"de","ocr_de":"285\nTabelle 111.\n\t1 :\t\u2022 ; \u2022 . if .\t\u2018 - i\t;\tReductiou\t\t\npawn). Menge.\tSpec. ..\ti Gew. 1 \u2022 i : :j\ti Re- ! Harn- \u25a0 i action, \u00bb'toff. | \u00bb \u25a0' \u2022\tin cbcm io gr. 'aoN-Ag- Homog-L\u00f6sung S\u00e4ure be-f\u00fcr\trechnet 10 cbcm. f\u00fcr die Ham. 1 T.-Menge.\tta gr- ! bi- Ag berechnet ? luerknngeii. f\u00fcr die : T.-Menge.|j\t\n1,.VI.''4.\t- IlW. , 1361 \u2022JO. * * tl31\t! 1,014 ! 1,018\t! \t ij \t~i Sauer;! 18,373 * 21,262\t9\t5,051 \u2022 10,8 5,037\t13,25 1 13,22\tAu beide\u00bb Tagen wur i den ,ie *2.\u00bb j ^-KapbtUol ' gegeben.\n11111,1 . . 1M6\t1,016\t-\t19.81 'i\t. f\t\u2022\t9,9\t5,04. \u25a0\t13.23\t\n\t\t1\t\t\t\u2022\nV.\nVersuche, die Quantit\u00e4t der Harns\u00e4ure in diesem Al-kai\u00bbtonharn zu bestimmen, gaben \u00e4hnliche Resultate, wie bei i\\m von Embden beobachteten Falle. Es erwies sich, dass .der Zusatz von Salzs\u00e4ure zu dem Harne keine F\u00e4llung von Jlarns\u00e4urekrystallen verursacht. Es ist indessen, zu bemerken, dass der Zusatz von Salzs\u00e4ure zu einer Mischung gleicher Theile von normalem, Harns\u00e4ure enthaltenden, Urin und von \u2022Alkaptonharn gleichfalls keine F\u00e4llung von Harns\u00e4ure nach zwei Tagen ergab.\nDie Bestimmung der Harns\u00e4nre nach der Methode von Kokker-Salkowski, modificirt durch Embden'), ergab \u25a0folgende Werthe:\nTabelle IV.\nHai na\u00e4uro.\n1 mt um.\tMenge. ;\tSpec. Gew. 1\tReaction. 1 1\tGewogen in\tBereclmct auf\n\t\u00cf' \u25a0 !\t1\tj j\t200 cbcm Ham. \u2022\tdie Tageamenge.\n4. VI. 94. .\t1220\t\tSauer\t0,0004\t0,00244\n:7. \u25a0 \u00bb\t900\t! 1,021\t\u00bb\t0,0022\t\u25a0( 0,0099 1 0,0406\nt v \u00ab .\t955\t1,023\t\u25a0 \u25a0 \u25a0 \u00bb\t0,0087\t\n11.\tV\t\u00bb\t.\t1 600\t1,024\t\u00bb\t0,0022\t0,0066 1 .\nWie aus Tabelle IV ersichtlich, war die Menge gewogener Harns\u00e4ure ausserordentlich gering, was mit den Beobachtungen von Embden*) durchaus \u00fcbereinstimmt.\n*) Embden, Zeitsehr. f. phys. Cliem., Bd.Will, S. 309 ff. *) Derselbe, ebendaselbst, Bd. Will, S. 327.\nI\t\u2022\t\u2019 \u2022","page":285},{"file":"p0286.txt","language":"de","ocr_de":"Es bedarf noch weiterer Versuche und Analysen VMV Erkl\u00e4rung der verminderten Harns\u00e4ureausscheidung bei AI-kaptonurie, wie sie von Embden und mir gefunden wurde\nZu diesem Zwecke unternahm ich nach obiger Method*-\u00ab ine Reihe von Analysen^ von Alkaptonurin und von einer Mischung desselben Alkaptonurines und eines normalen Harns\u00e4ure enthaltenden Urins. Leider konnte diese Serie nicht vollendet werden, und die wenigen abgeschlossenen Analyse gaben kein entscheidendes Resultat. Eine Beobachtung scheint mir aber eine Anleitung an die Hand zu geben, dass n\u00e4mlich das sauere Filtrat, welches nach vorschriftsm\u00e4ssigem bst\u00e4ndigem Stehen keinen Niederschlag von Harns\u00e4urekrystallen gab, diesen h\u00e4ufig erst nach 1\u20145 Tagen zeigte. Dies ereignete sich sowohl bei dem Alkaptonurin, als auch bei d. r Mischung.","page":286}],"identifier":"lit17026","issued":"1895","language":"de","pages":"280-286","startpages":"280","title":"Ein Fall von Alkaptonurie","type":"Journal Article","volume":"20"},"revision":0,"updated":"2022-01-31T14:20:12.016215+00:00"}