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{"created":"2022-01-31T13:27:26.577879+00:00","id":"lit17762","links":{},"metadata":{"alternative":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie","contributors":[{"name":"Falta, W.","role":"author"},{"name":"Leo Langstein","role":"author"}],"detailsRefDisplay":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie 37: 513-517","fulltext":[{"file":"p0513.txt","language":"de","ocr_de":"Die Entstehung von Homogentisins\u00e4ure aus Phenylalanin.\nY<m\nW. Falt\u00bb und Leo L\u00e4ngstem.\nAu< .l^r\tKlinik in Uus. I und .|.-m I. .h'mis.h.-n Instit-iit d.-r\nUnivtT.'iliit Her!in.\n1 Her lledactio\u00bb Zug\u00e4ngen am I\u00bb. M\u00fcrz\nDie Alkaptonuria, jene sellent* interessante Stoll'wechsel-st\u00f6rnng. deren genaue Kr for.seining wir Kanina nn1) und seinen Sch\u00fclern verdanken, ist durch die Ausscheidung einer aromatischen Dioxys\u00fcure, der Ilomogentisins\u00e4ure. bedingt, in seltenen F\u00e4llen scheint auch Frolene\u2019ms\u00e4nre, die wir auf Grund der rntersuchungen Huppert s als Dioxyphenyhnilehs\u00e4ure auf-lassen d\u00fcrfen, mit dein Harn entleert zu werden. '\nDurch diese Krkenntniss ist zugleich dieThatsache sicher-gestellt, dass wir es hei der Alkaptonurie mit einem abnormalen Verhalten im Stickstolfkreislauf zu thun haben, denn die Homogentisins\u00e4ure kann, da sie der aromatischen lieihe angeh\u00f6rt, nur ein Kiweissahbauproduot sein.\nDie durch Kau mann gemachte Knideckung, dass dem Alkaptonproducenten per os zugef\u00fchrtes Tyrosin in Homogent isin-s\u00e4ure \u00fcbergehe, die durch zahlreicht* Nach\u00fcntersucher., von denen wir Knibden und Mittelhach erw\u00e4hnen, ihre Best\u00e4tigung fand, hat ein Kindringen in das YVrst\u00e4ndniss dieser StofTwechselst\u00f6rung mehr gehemmt als gef\u00f6rdert, ; Denn da\nM Litteratur siche hei Kr ich Meyer. Deutsches''Archiv\u25a0 f\u00fcr klin. Medic in 1st!!!.","page":513},{"file":"p0514.txt","language":"de","ocr_de":":>i i\n^ I'a 11 a und l.<*o \u00ce.anj\u00eestc i n.\nl y ro.- iii. da* I Vi ra \u00ab \u00bbxypin *ny Ipr\u00ab >|nonsaiire, einer ganz anderen lit\u00dcM- angeh\u00f6rt. als \u00ablie Ilomogentisins\u00e4uie iDioxyphenylessig-\n.suir\u00ab*\noil\n^\t^ . CII,C( Mill\n<:ii,<:iimi.,cu( Ml on\n11\u00ab \u00bbim *u**nt isins;iur*-\nsr\tMan m aim ebenso wie aidcre forschet*, eine\nsolrl,\u00ab- rmwaiKHiing in \u00abbo (iew\u00ab*b<* des K\u00f6rp\u00ab*rs zu verleben, IIII'I s< l!i-i\u00ab\u2018b oinr soh-h\u00ab* hyp\u00ab\u00bbthetis<-h<*n. im \u00ab>b<*rsten Darm-abselmill \u25a0\u25a0hausenden .\\likro\u00abirganisNi\u00ab,ii zu. Huppert h\u00fcll es sogar liir umglMi.dass \u00abh\u00ab* dem Organismus zugefiihrle Tyrosin-(\"\u2022\"g\u00ab* dadurch zu einer Sleigerung \u00ab1er llomogentisinsiiure-aii.-si |i(*i\u00ablung liihrt. \u00ablass sie einen sonst zerst\u00f6rten Tlieil der llonu\u00bbgentisins\u00e4ure vor der Zerst\u00f6rung sch\u00fctzt.\nNalurgem\u00e4ss wurden auch andere der aromatischen Heilte angeh\u00f6ronde Substanzen daraufhin untersiieht, ob si\u00ab* als directe od\u00ab*r indirect\u00ab* Homogtaitisins\u00e4urebildner in Betracht kommen. Embdcn land, dass Einfuhr von Dhenyh'ssigs\u00e4ure und Dhenyl-aini<lo\u00ab-ssigs\u00e4ure di\u00ab* Alkaptonausscheidung in keiner Weise b(M*inllusst. Es scheint . sagt Embdcn, aus diesem Versuche luTvorzugehcn, dass \u00ablie Reduction der ParahvdroxyI-gnipjn* ein integrircn.Jes Moment des zur llomogentisins\u00e4ure-bil.lung f\u00fchrenden Processes' darstollt. Deshalb liegt die Ver-mulhuug nahe, \u00ablass Versuche mit der Anddophenylpr\u00ab\u00bbpions\u00e4ure ebenlalls einnegatives Ergebniss haben w\u00fcrden.\nDurch Resultate von Slolfwechsi'lversuclieii bei einem \u2019 all von Alkaptoimrie, der an \u00ab1er medieinischen Klinik in Da-el zui Beobachtung kam, war mit Sicherheit hervorgegangen, \u00ablass \u00abli\u00ab* Menge d\u00ab*s in verschiedenen Eiweissk\u00f6rpern \u00ab*nthalt\u00ab\u2018nen Tyrosins unm\u00f6glich zur Bildung der pro.die ausgeschiedenen ll\u00ab\u00bbmogei)tisins\u00e4ur(\u2018inenge ausreiehen k\u00f6nne. Diese Thatsache zu ,mg un>, au\u00abh unter anderen Eiweissspaltungsprod\u00fccton aromalisvher Natur \u00ablie Muttersubstanz d\u00ab*s Alkaptons zu suchen.\nS\u00ab*hen wir v\u00ab\u00abn \u00abl\u00ab*nbet\u00f6r\u00ab\u00bboyklisehen K\u00ab*rnen im Eiweiss-\ni","page":514},{"file":"p0515.txt","language":"de","ocr_de":"!\u00bbie KnfStellung von Ilomo-enlisins\u00e4ure aus IVnvlalanin. 515\nmulck\u00fcl ab, so kommt ausser dem Tyrosin nur noch da* Phenylalanin in Petracht.\tV\nkii./:iixii8(:ooii\nAuf die Bedeutung des Phenylalanins als iiilejmrenden Pe-standtheil des Fiweissmolek\u00fcls sind wir erst durch die l'nter-suchiingen hmil hi sellers und seiner Sch\u00fcler hinjre wiesen worden. Fs ist bisher in summt liehen nach K. Fischer s Methode liydrolysirlen Kiweissstnllen Ihierischen und pliant neheo Frsprungs gefunden worden, und seine Menge \u00fcberragt in den meisten F\u00e4llen betr\u00e4chtlich die des Tyrosins. Pei seiner n\u00e4hen chemischen Verwandtschafl mit (fern Tyrosin lag der (Jedanke sehr n\u00e4he, dass in ihm die zweite aul' Pfund der Stoll Wechsel versuche postulate Muttersubslanzdes Alkaplon* ZU suchen ist. und wir sind an die experimentelle Pr\u00fcfung der Frage herangetreten.\nWir verabreichten dem -auf Sliokslol\u00efgieichgewichf gebrachten Patienten, der, wie aus der folgenden Tabelle hervorgebt, eine auffallend constante Menge von Ifoinogenlisins\u00e4ure taglicli ausschied, 5 g Phenylalanin, das nach \u00ab1er hydro-Ivtischen Methode K. Fischer s aus Plutglobulin1i gewonnen war. Die Substanz zersetzte sich bei luncorr. i und gab bei der Analyse folgende Zahlen :\n0.l<st;> ir subsi. -ab.m 0.i:\u00bbJi) \u2014 C(i8 und O.lojto <r.|lao\n,:,u,,o,x berechnet: \u00ee - ,<; uiid n\ngefunden:- iifj.a.V'- - C ;\t, ||.\nDas Pr\u00e4parat bestand fast ganz aus a.livcm I-Phetiyl-dlanin mit einer kleinen Pcimengung von Paeomk\u00f6rper.\nDie o g wurden nicht auf einmal gegeben, sondern in b) Portionen \u00e0 0.5 g auf den ganzen Tag vertheill. Das Pesultal des Versu.bes geht aus folgender Tabelle hervor:\n11 l\u2019boiiyIaianin ist bisher als Spaltiin-sj.rodiict des til\u00bbit\u2022_]..biilms n',rh nu,lt -''\"\"d.-n word.-n, IVher seme in, I \u00eel ut -1. .1'n \u00abi enthaltene\nsoll bei der Milt bei lun- der Versuche \u201eher die Hydroly- dieses iiw.isskorjiers aus dem Fab-ratonum Kuril Kiseber's durch LI.an--\u2019 'tein Mittheilun- gemacht werden.","page":515},{"file":"p0516.txt","language":"de","ocr_de":"510\n\\V. Kalt a und Leo Laueste in. I. Versueh.\nDatum\tHarn meng\u00bb*\tSpec. (it.vv.\tliomogent-isinsaure ID i,\t* in 1 roc, m Gramm |\t\tX\n30 31. XII.\t2200\tlull\t0.237\t5.37)11\t13.71*5\n31 1.1.\t11*70\tloll*\t(\u00bb.21*1*\t5.S90\t13.S73\n1.2\tuao\tloll*\t0.32**\t\u00bb), l /S\t13.3si\n2 3. l'li'wryialariin\t22 io\t1017\tn.27>S\t5.7S2\t14. iss\n\t.11*10\tlois\t0,443\tS,4fiS\t13.105\nt l\t1700\ttoll* m\t0.301\t0.351\t13.552\n*\u00bb. f\u00bb.\t1510\t1020\t* \u00bb. 0 *2\t0.11*2\t13.00'*\no. 7.\tinoo\t1017\t0.27S\t7).i50\t13.777)\t\n7. s.\tl\u00e4OO\t1022\t0,301\t5.413\t13.SlS\nMin .durchschnittliche Ausscheidung an Homogenlisins\u00e4uro betrug 5,515 g, die Vermehrung an dem Tag, da Phenylalanin verabreicht wurde und an den beiden folgenden, 4,100 g.\n5 g Phenylalanin waren demnach in 4,400 g Homogentisin-s\u00e4ure \u00fchergegangen, somit kamen SO,02\t1-Phenylalanin\nals Homogentisins\u00e4ure zur Ausscheidung.\nDurch diesen Versuch ist mit Sicherheit erwiesen, dass wir nicht nur im Tyrosin, sondern auch im Phenylalanin die Muttersubstanz des Alkaptons zu sehen haben:- es ist .. aber auch dadurch das erste Mal die M\u00f6glichkeit gegeben, das Verhalten stereoisomercr Aminos\u00e4uren im thierischen Organismus zu studiren.\nI nter diesem Gesichtspunkt haben wir einen Versuch mit der Verabreichung von nach Krlmeyer's. juti. Methode dargestelltem racem. Phenylalanin gemacht, von dem \\ g in S Portionen unserem Patienten verabreicht wurden.\nII. Versuch.\nDatum\tliai nm\u00ab,n<ie\tSpec. Gt*\\v. r.V.\t\u2022 . . \u25a0'\tllomogentisinsnure I in I\u2019nic. in (iramm j\t\tN 11.51*1\n1 i 15. it.\t11*30\tDUS\t0.301\u00bb\t5.1*09\t13.130\n15. 10.\t101 to\t1**20\t0.330\t7).7)Sl\t12.032\n10 17\t11*7'*\t1**17\t0,'20'S'\t5.2s 1\t13.003\n1 < -, 1S. ; .j I\u2019ii* ti\\ T.r nun\t27'\"*\t1**10\t0.25s\t0.1*51*\t13.001\nIs 11*.\t2120\t1 \" 10\t0.25 s\t5.051\t12, !*0\n11* \u2022_>\"\t17**0\t1**11*\t0.21*1*\t5,0*3\t14-059","page":516},{"file":"p0517.txt","language":"de","ocr_de":"iMe kntstdmng von Homogen! isins\u00e4ure aus Phenylalanin. \u201d) 1 7\nAus diesem Versuch geht hervor, dass das (largereichte race in. Phenylalanin ungef\u00e4hr zu 5o 1 \u201e in. Homo-gentisins\u00e4ure \u00fcbergegangen ist. Sn verlockend es nun W\u00eeiie. die Verschiedenheit der beiden Versuchsresultate durch die verschiedene sterische Configuration der verabreichten Phon \\ ln lau ine zu erkl\u00e4ren, halten wir doch, bevor wir dies definitiv aussprechen, einen Idittorungs versuch mit d-Phenyl-alanin llir noting, wobei gleichzeitig die Ausscheidung der gepaarten Schwefels\u00e4uren ber\u00fccksichtigt werden muss.\nWir behalten uns diesen Versuch vor, ebenso .wie das Studium der Ver\u00e4nderungen, welche das Phenylalanin im normalen thierischcn Organismus wie auch durch pflanz,liehe Kimme eil \u00e4hrt. Da wir einerseits durchUntersuchungen von Kien de i mann M \u00fcber das Schicksal des I y rosi ns im normalen thierischcn Organismus unterrichtet sind, andererseits (J on nermann\u2019^ und IKtIoP) gezeigt haben, dass der Abbau des Tyrosins bei der Pflanze normaler W'oisoden Weg \u00fcber die Homogentisin-s\u00e4ure nimmt, d\u00fcrfen wir von einem solchen Studium eine Vertiefung unserer Kenntnisse vom intermedi\u00e4ren Stoffwechsel erhoffen.\nK IHcnderm.inn. It.. Diese Zcitsrlirift, Md.. Vl. >. 24.\n(,onnermann. .M., PH timer's Archiv; ltd. *2. S. 2K!I\u2014-:i02. :f> Hertel. II.. Her. d l). Hotan. fies.'. P.M2. XX, S. i\u00f6j.","page":517}],"identifier":"lit17762","issued":"1902-03","language":"de","pages":"513-517","startpages":"513","title":"Die Entstehung von Homogentisins\u00e4ure aus Phenylalanin","type":"Journal Article","volume":"37"},"revision":0,"updated":"2022-01-31T13:27:26.577885+00:00"}