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{"created":"2022-01-31T13:54:24.347629+00:00","id":"lit17804","links":{},"metadata":{"alternative":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie","contributors":[{"name":"Abderhalden, Emil","role":"author"}],"detailsRefDisplay":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie 38: 557-561","fulltext":[{"file":"p0557.txt","language":"de","ocr_de":"Famili\u00e4re Cyetindiathese.\nVon\nKuril AIhUtIi:iI<I<\u20181i.\ni.\\ih <l<in I. rli\u00ab uii\u00fcrlien Institut der l'iiiWrsit\u00e4l l\u00eferJin. i (Her l;>dakli>*n zii;i\":aii)!i'ii am l.V Mai loiet.i\nHerr Prof. Kaufmann in Hasel, dessen freundliches Entgegenkommen mir die in folgender Mitteilung niedergelegten Untersuchungen erm\u00f6glichte, fand bei der Sektion eines 21 Monate alten, unter den Erscheinungen einer allm\u00fchligen Inanition verstorbenen Knaben die inneren Organe zum Teil in grobsichtbarer Weise von zahllosen weihen Punkten durchsetzt, zum Teil nur mikroskopisch dicht von Massen infiltriert (so die Leber), welche sich unter dem Mikroskope als Haufen teils rundlicher, teils eckiger Tafeln erwiesen. Herr Prof. Kaufmann demonstrierte mir den seltenen Fall, \u00fcber welchen er an anderer Stelle genauer berichten wird, als eine seines Wissens einzig dastehende Form von Cystindiathe.se, da, soviel ihm bekannt, eine solche Infiltration der inneren Organe mit Cystin noch nirgends beobachtet resp. nirgends beschrieben wurde. Kr \u00fcbergab mir, da ich zur Zeit mit Untersuchungen \u00fcber Cystin besch\u00e4ftigt war, ein St\u00fcck der Milz zur genauen chemischen Analyse. Die Infiltration wann diesem Organe\u2019 eine* so massenhafte, dal? dasselbe auf dem Schnitt auf das dichteste von tr\u00fcb-weihen Massen durchsetzt erschien, und bot daher Aussicht auf eine* gen\u00fcgend reiche Ausbeute zur sicherem Feststellung des wahrscheinlich gemachten Cvstins.\nDie Krystal le liehen sich aus dem Ge webe leicht mit Ammoniak ausziehen und schieden sich beim Verdunsten des L\u00f6sungsmittels in sch\u00f6nen, sechsseitigen Tafeln ab. Heim","page":557},{"file":"p0558.txt","language":"de","ocr_de":"r>5s\nEmil Abderhalden.\nKochen mit Alkalilauge trat hei Gegenwart von Bleiacetat Schwarzf\u00e4rlmng ein. Hs handelte sich also in der Tat sehr wahrscheinlich um Gystin. Sicher nachgewiesen wurde dasselbe aut' folgende Weise:\nDie aus einem St\u00fcck Milz durch Kuchen mit Ammoniak isolierte Substanz wurde nach wiederholtem Umkrystallisieren in Ammoniak gel\u00f6st und nach Zusatz von 2 cem Normal-natroulauge mit 2 g \u00df-Naphthalinsulfochlurid in \u00e4therischer L\u00f6sung gesch\u00fcttelt. Nach je 112 Stunden wurden dreimal je 2 ecm N\u00f6rmalnatronlauge zugegeben. Nach erfolgter Abtrennung der \u00e4therischen Schicht wurde die L\u00f6sung filtriert, und hierauf mit Salzs\u00e4ure \u00fcbers\u00e4ttigt. Ks fiel ein dickllockiger Niederschlag aus. Derselbe l\u00f6ste sich in Wasser und kaltem absoluten Alkohol schwer, leicht dagegen in heiUem absoluten Alkohol, Aus letzterem krystal I is ierte die Verbindung in Hachen, zuin Teil Verbogenen Nadeln aus. Die Krvstalle erinnern zum Teil an das \u00df-Naphtalinsulfoserin. V) Die bei 1(H)\" getrocknete Verbindungzersetzte sich bei 215\u00b0 (unkorr.) zu einem braunen 01.\nDie Schwefelbestimmung gab folgendes Resultat:\n0,1102 g Substanz, gaben- 0.1082 g HaS04 = 0.0221 jj S. = 20.82 ' .\nGerechnet f\u00fcr \u00df-Xaphtalinsulfocystin: r.\u00efi;ll)i4S4Xs()s 20.04 1\tS.-)\nKs handelt sich somit im vorliegenden Falle tats\u00e4chlich tmi Gystinausscheidungen in die Gewebe. Interessant ist, dal)\ni) ('.fr. Emil Fischer u. Peter Dur g \u00bbdl.; Eber die \u00df-Xnphtalin-sulfodei ivate di r Aminos\u00e4uren. P\u00e9riclit\u00e9 der deutseh. ehern, Gesellst!), .laliTLr.8f>. X<>. 17, 1002. S. 8784.\n-) Zum Vergleich wurde in ganz analoger Weise \u00df-X'aplitalinsulfo-eystin aus reinem Cystin (gewonnen aus Id lest int dargestellt. Die Eijgen-\u2022schal'len stimmten mit der (\u00bbb\u00ab*ngenannten Verbindung vollkommen \u00fcberein.\n\u25a0 O.Mt)2 g Substanz gaben 0.2048 g CO, und 0.0080 g H,0.\nGerechnet f\u00fcr ''E.\u201e.11MS4N/)S' \u2018>0.82 0 C und 8.87 1 , H.\ntief\u00fcnden\t7)0.00'\u00b0 o (', und 8,NO \u00b0,n 11.\t^ :\n0.2118 g Substanz gaben 0.81h\u00bb g BaS04 = 0.0182 g S = 20.8!t0..\nGerechnet 20.f>i-\u00b0;o.\nSchmelzpunkt 214 \u00b0 (lUikorr,1.\nDie auf dieselbe Weise dargestellte \u00df-XaphtalinsulfoverbindUng von aus einem t.ystinstein isoliertem Cystin schmolz konstant erst bei 220\u2014280\" unkorr.). Weitere Entersuclurngen m\u00fcssen dar\u00fcber aufkl\u00e4ren, ob dem verschiedenen Schmelzpunkte verschiedener.ystine zu Grundeliegen.","page":558},{"file":"p0559.txt","language":"de","ocr_de":"rainili\u00e4ro Cvstmiliatliese.\no.n\u00bb\nin derselben Familie schon zwei Kinder unter ganz denselben Erscheinungen gestorben sind, has eine, < in M\u00e4dchen, erreichte\nein Alter von 91 s Monaten, das andere, ein Knabe, starb 17 Monate alt.\nZwei Kinder, beides Knaben, leben noch. Iteide leiden, wie die I ntersuehung des Urins ergab,, an derselben SiolV-wechselanotnalie, wie die verstorbenen Geschwister.\nDie Isolierung des Cystins erfolgte als \u00df-Naphtalinsull\u00f6-yeibindung, und zwar aut folgendem Wege. \u2022 Der gesamte Tagesharn wurde tiltriert, der auf dem Filter verbleibende R\u00fcckstand mit Ammoniak ausgewaschen, und das Waschwasser mit <tem Filtrate vereinigt. \u00f6nOccm Harn wurden rinn entweder direkt, oder besser nach vorherigem Fincngeu im Vacuum bei iO\" G. mit I ccm Normalnatronlauge versetzt, und hieraut o\u2014<s Stunden mit einer \u00e4therischen L\u00f6sung von * g \u00df-Xaphtalinsulfochlorid gesch\u00fcttelt, ln Intervallen von 1 2 Stunden wurden je .1 ccm Normnlnalronlaugc zugegeben. Nach Abtrennung der \u00e4therischen Schicht wurde die w\u00e4sserige L\u00f6sung mit Salzs\u00e4ure \u00fcbers\u00e4ttigt, der entstehende Niederschlag abfiltriert und nach Kntl\u00e4rbung mit Tierkohle wiederholt aus lieibem Alkohol umkrystallisiert.\nZur Pr\u00fcfling der Exaktheit der- Methode wurde '.folgender Versuch aiisgef\u00fchri. f>0o ccm Harn wurden mit 0,10 g Cystin \\ersetzt. Erhalten wurden 0,2 g \u00df-Naphtalinsulfocystin \u2014_ 0,07 g Cystin. Normaler Harn gibt mit \u00df-Naphtalinsuildchlorid,entweder gar keine F\u00e4llung oder nur eine leichte Tr\u00fcbung.\nAus \u00f6on ccm des Harnes des \\\\ Monate alten Knaben Ernst wurden 0.:\u00bb0 g \u00df-Napbtalinsultdeystin isoliert \u2014- o,l j g Cystin. Der gelblich-gr\u00fcne Harn reagierte sauer und besah ein ziemlich bedeutendes Sediment.\n\u00d6.IOKO g Substanz gaben 0.151\u00ab\u00bb g |;aS04 *= o.02li\u00bb g S sj go.gs \u2022*, >\nr)(T Warn des zweiten Knaben Alfred LV 2 Jahre , alt i ieagierte gleichfalls sauer und setzte ein volumin\u00f6ses Sediment ak Isoliert wurden aus \u00d6OO ccm Harn o,5\u00f6 g \u00df-NaphtaJinsulfb-cystin \u2014 0,22 g Cystin.\n\u00f6.lo\u00bb;i g Substanz gaben o.157\u2018* g HaSO, \u2014 o.ogf? g s \u2014 go.45 \u00ab>, s war nun von hohem Interesse, den Frin \u00ab1er Eltern\nUep|*e S.-y!..T\\ ZeiO'.-hrjft !'. \\ \u00bbiy-i -!. r.hWiiM;, XXXVIU.\t;'\u00bb7","page":559},{"file":"p0560.txt","language":"de","ocr_de":"f)f)0\nKm il Abderhalden.\neiner Untersuchung auf Cystin zu unterweiten. Das Resultat war folgen des:\nAus \u00f6OO ccm Harn des Vaters der Kinder (di Jahre alt) wurden isoliert 0,12 g \u00df-Naj>htalinsnlfocystin = (),04t> g Cystin. Schmelzpunkt 214 0 (unkorr.). Der Urin reagierte sauer und zeigte kein Sediment.\nDer Urin der Mutter der Kinder ergab ein negatives Resultat, dagegen ergab derselbe mit Alkalilange und Bleiaeotat gekocht Schwarzf\u00e4rbung. Durch welche schwefelhaltige Verbindung dieselbe bedingt war, konnte nicht ermittelt werden.\nKin positives Resultat ergab hingegen der I rin des Gro\u00dfvaters im\u00e4nnliche Linie). Alter 04 Jahre. Aus 500 ccm Urin wurden isoliert 0,18 g \u00df-Naphtalinsulfochlorid = 0,07 g Cystin.1) Schmelzpunkt 215\u00b0 (unkorr.).\nDer Urin der Gro\u00dfmutter (m\u00e4nnliche Linie) enthielt kein Cystin.\nLeider verhinderten \u00e4u\u00dfere Umst\u00e4nde eine quantitative Bestimmung der ausgeschiedenen Cystinmenge. Aus den gleichen Gr\u00fcnden konnte vorl\u00e4ufig die Untersuchung nicht aut weitere Glieder der Familie ausgedehnt werden.\nAu\u00dfer auf Cystin wurde auch in allen F\u00e4llen auf Diamine2 * ) gepr\u00fcft. Das Resultat war durchaus negativ.\nDer vorliegende Sektionsbefund macht es sehr wahrscheinlich, da\u00df das Cystin jenseits des Darmes sich bildet. Sehr wahrscheinlich handelt es sich um eine ganz spezifische Anomalie d es Eiwei\u00dfabbaus. F\u00fcr diese Annahme spricht auch der folgende Versuch.\nEinem St\u00fcck Milz wurde mit Ammoniak alles freie Cystin entzogen, und dasselbe hierauf mit rauchender Salzs\u00e4ure (vom spez. Gewicht 1,191 f> Stunden am R\u00fcekflu\u00dfk\u00fchler gekocht.\ni) K. (\u00bboldmaen und K. Baumann Zur Kenntnis der sehwefeb\nhaltig<\u00bbn Verbindungen dos Harns. Diese Zeitschr.. Bd. XII. 1S8H, S. 251 geben an, dab der normale Harn ca. 0.01 g Cystin ((Hier einen cyst in4 \u00e4hnlicben K\u00f6rperi enthalte. -\n-) h. v. Idr\u00e4nszky u. K. Baumann, ( her das Vorkommen von Diaminen, sojjen. Ptomamen bei C.vstinurie. Diese Zeitsclirift, Bd. XIII.\nisst\u00bb. S. 5I\u00ce2.","page":560},{"file":"p0561.txt","language":"de","ocr_de":"ramiliatv (.ystiniuatiifsc,\t' ;V, 1\nNacli dem Erkalten wurde die L\u00f6sung mil konz. Natronlauge bis zur schwach sauren Reaktion verselzl. und hierauf 12 Slunden sieben gelassen. Der nach dein Filtrieren verldeil,ende R\u00fcckstand wurde in lo\" oigem \u25a0 Ammoniak gel\u00f6st. die L\u00f6sung mit Fisessig gelallt, hs schieden sich sechsseitige Tajeln aus. welche mit Bleiacetal und Alkalilauge gekocht Schwafzlaibun\nVon hohem Interesse ist die Tatsache der |,regressiven Vererbung dieser Stoffwoehselanomalie. In der m\u00e4nnlichen Linie der Familie lindet sich wiederholt Lungenschwindsucht. Der Vater der Kinder leidet selbst an einer Lungenaffektion und an Verdauungsbeschwerden. Der tirol!-rater leidet seit vielen Jahren an chronischen Verdauungsbesehwerden und an Rheumatismus. In der weiblichen Ascendenz findet sich ebenfalls wiederholt Lungenschwindsucht. Blutsverwandtschaft ist nicht vorhanden.\nDie nur durch \u00fculiere Umst\u00e4nde abgebrochene Arbeit soll fortgesetzt werden.\ntt","page":561}],"identifier":"lit17804","issued":"1903","language":"de","pages":"557-561","startpages":"557","title":"Famili\u00e4re Cystindiathese","type":"Journal Article","volume":"38"},"revision":0,"updated":"2022-01-31T13:54:24.347635+00:00"}