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{"created":"2022-01-31T13:16:38.474688+00:00","id":"lit17822","links":{},"metadata":{"alternative":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie","contributors":[{"name":"Abderhalden, Emil","role":"author"},{"name":"W. Falta","role":"author"}],"detailsRefDisplay":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie 39: 143-146","fulltext":[{"file":"p0143.txt","language":"de","ocr_de":"Die Zusammensetzung der Bluteiwei\u00dfstoffe in einem Falle von\nAlkaptonurie.\nV'.'ii t\t; , ... .\nKmil Abderhalden, IMilin. und \\\\. Falt\u00ab, lias\u00bb I.\nAu* * 'lorn 1 mis. lim Institut ik-r l'nivTsitiit H-rlin un i au> -k r. iiimii/.i|iisi h<'ii\nKlinik in Hasel.)\nDer lledaktiiin /u^i'^antren am li. Juni i;\u00bbn:i.)\nl>ei <lt\u2018i* Alkaptonurie handelt es sieh 1 \u00bbc\u00bbkanullit*li um eine >ir\u00bbrun\u00abf im Kiweilistolfweelisel. Als MulI<\u00bb11bsIai\u00eez\u00f4ii des Alkaptrms sind bisher bekannt das Tyrosin11 und das Phenylalanin.*) Diese beitlen Verbindungen gehen fast tjnantilativ in das Alkapton \u00fcber, da die Darreichung derselben (in optiseh aktiver Modifikation) bei Alkaptonurie eine entsprechende Vermehrung der Alkaptonausscheidung bervorrnlt. Aueb die im KiweilJ-mnleknl entlialtenen Tyrosin- und IMienylalaningruppen verhalten sieh in \u00fcbnlielier Weise. Schon Wolkow und Baumann maeliteo daran! aufmerksam, dal\u00bb die Alkaplonausseheidung in direktem Verh\u00e4ltnis zum Kiweibreiebtum der Nahrung stehe. Der eine von uns3) konnte anelt dureli einen langem Stolt'weehselversueh an dem auf dm* medizinischen- Klinik ,m Hasel weilenden Fallt* von Alkaptonurie zeigen, dal\u00bb liaeli Superposition verschiedener reiner KiweiUpr\u00e4parale auf eine konstante Kost eine Vermehrung tier Alkaptonaussebeidimg \u2022 intrat, die jedesmal ann\u00e4hernd mit den bisher ermittelten Weiten der einzeln1*!! Kiweilik\u00fcrper an fliesen beiden Ver-\n1 \\V. \u2022 \u00bb 1 k \u00bb \u00bb w und l\u00bba u ni a ti n . I t \u00bb* \u2022 r \u00bb i. i -\u2022 \\Y\u00bb>st-u \u00bblt-r Alkapt\u00bb\u00bbiiuiii:. i'iV'f Z'-itsclif.. Ild. X\\. S. \u2019J\u2019JS. |S'.11.\n* \\Y. Kalla mul l,n\u00bb Langst\u00bb\u25a0 in. hie KnIMHiuii*.' v\u00bb\u00bbn H\u00bb\u00bbiii<>^\u00bb n-' s !i<ame aiH I Ou-ny lahm in. hits\u00bb- Zt-itst-lir.. IM. XXWII. S. /\u00bb!M. P.fU.{.\nW.-Kalla, ( Iler eini-e Kiaueil \u00abl.-s |M\\v.'ll-k.||\\vee|isf|s. V erllfiltdl. \u25a0h N'aMdS. ! \u00ab \u2022 \u25a0 ~ ! I. ,:u (\u00bb;\u00bb>\u00ab*!.. 1\u00ceHK *.","page":143},{"file":"p0144.txt","language":"de","ocr_de":"1 w\nK mi 1 A bd \u00bb-r bald en und W. Falla.\nbindungen \u00fcbercins\u00eeiniinte. Es scheint also \u00ablit* St\u00fcrunir bei unserem Fall von Alknptonurje eine ann\u00e4hernd vollst\u00e4ndige zu sein.\nVon besonderem Interesse war nun die Frage, an welcher Stelle im Eiweibstofl'woehsel wir diese St\u00f6rung zu suchen haben. Wenn die Annahme von Wnlkow und Baumann, dull die Bildung des Alkapto.ns im Darm durch spezifische Bakterien erfolge, richtig w\u00e4rt\u00bb, dann miiliten die Eiweibk\u00f6rper des mit Alkaptonurie Behafteten f'a.-l tyrosin- und phenylalaninfrei sein.\nExperimenteller Teil.\nDurch-'einen Aderlall wurden dein mit Alkaptonurie behafteten Manne ea.MOOecm Blut entzogen. Dasselbe wurde sofort geschlagen und zur Trennung von Serum und Blutk\u00f6rperchen zentrifugiert. Der Bhitk\u00f6rperchenbrei wurde zur vollst\u00e4ndigen Enlternung ties Serums zweimal mit ,\u2018Koiger Kochsalzl\u00f6sung durehger\u00fchrl mul zentrifugiert, hierauf in Wasser \"(\u00bbl\u00f6st, und hiernach mit Alkohol die Ei weibk\u00f6rper ausgef\u00e4llt. Dieselhdi wurden aut' einem Filter gesammelt, mit W asser; Alkohol und \u00c4ther ausgewaschen, und hierauf bei BH)\u00b0 getrocknet. Erhallen wurden \u00d6\u00f6.o g Eiweib.\nI)i<\u2018 vereinigten Ausz\u00fcge: 'Wasser, Alkohol und' \u00c4ther wurden eingeengt, der B\u00fcckstand mit \u00c4ther extrahiert, der \u00c4ther \u25a0verjagt, und der verbleibende B\u00fccksland in Wasser gel\u00f6st. Der Versuch, aus dieser L\u00f6sung mit basischem Blei-aeelat lh>mogentisins\u00e4ure zu gewinnen, gab ein negative-Besultaf.\nDas Serum wurde gleichfalls mit Alkohol gelallt, und der Eiweibniedcrsehlng. wie* oben, behandelt. Die vereinigtem Au\u2014 ziig(\u2018 wurden auch hier auf llomogentisins\u00e4ure untersucht. Es gelang, das Bleisalz derselben zu isolieren.\nDas Bhilk\u00f6rperohcnejwoib und das Serumeiweib wurden hierauf nadi der T ischersehen Methode hvdrolvsiert und ver-esiert.\nIm Serumeiweib win den nachgewiesen : (ilycoeoll,1) Alanin,\n1 Sfiiiniidliumiii <*iit!\\-iJl kein rdveuroll, dagegen das 111 u t *_r b>L 11! ! ? i llasscll\u00ab\u2019 v.iit lui Ij en. \u2022\u25a0{' \u00ef'1 h. A uc 11 u-l\u2019yi rulidiiH ai'lMiiis\u00e4uiv timid siri; vu.r ,<a\t>. ti-nirr < n. g.7 I \u2018littiy lalanin. F.. A b d <\u2022 r h a ! d (\u2022 n","page":144},{"file":"p0145.txt","language":"de","ocr_de":"i'lHT HluteiweiftstoftV m ,m<m Kalk- von AikaptnminV 1 \u00bb\u2019)\nLeucin, wAArrolplincarbons\u00e4nre. Phenylalanin, (ilulamius\u00e4mv, Aspiiiajrins\u00e4iirti und Tyrosin, Letzteres winde \u00abbuch eine sehr stark ausgepr\u00e4gt\u00bb- Milionsehe Keaklmn lestfrestellt. Verarbeitet worden waren PM> g Kiweili. Phenylalanin wurden 0.*jr> g isoliert. Das Smiinall\u00bbiiiniii ') enth\u00e4lt ;i,OK\u201c,, Phenylalanin, das lihilglobulin < a. 2.70 o Ph\u00ab-nylnlanin.\t\u2022\t*\nPas isolierte Phenylalanin schmolz gegen -S\u2019J\" iimkorr.h \u00ce \u00bbeim Krhitzen <*in\u00ab*r Probe mit Kaliumhit-hromal und Schweldl-s\u00e4ure trat der (ierueh naeh Ph\u00ab\u2018nyla<etal<lohyd auf.\n: Im Plutk\u00f6rporelieneiweili wurden na\u00ab*hg\u00ab-wies<m: Spuren, von (ilyeiM-nll, I\u00ab Trier Alanin. Leucin, u-Pym.lidinearbons\u00e4ure, Phenylalanin, (dutamins\u00e4ure, Asparagiiis\u00e4mv und Tyrosin. Pie Mellte des letzteren konnte nicht bestimmt werden\nI heu\\lalanin wurden aus oO g I\u00eeliitk\u00ab*>r|n*rch<*ni*iweil\u00bb 1,0 isoliert. H\u00e4moglobin r\u00ab-sp. Globin enth\u00e4lt 4,24'S .Phenylalanin^, mv einmaliger VrreshTU\u00fcg waren\tgefunden\nworden. ;ii\nPas isoliert\u00ab1 Phenylalanin schmolz gegen 2^0\" rmkorr.i. Pie Analyse gal# folgend\u00ab-.* Hesullat:\nO.I2;;t \u00ab Sul\u00bblan/. \u00bbahui \u00ab>.2U\u00ab;-_> - Co., und o.07.\u2019Ug U,0. *k-nch\u00ab\u00ab\u2018i Mir Cl, UtlN( \u00c7 :\t(l.-l'uml.-n:\n* \u25a0 C tm.t \u00ab;.<;\u00ab; \u25a0 . n.\t, c und \u00ab;>;*\u00bb-\u2022 , \\\\\nAm li das Kilnin gal, (IcttjUK'lic M i 11\u2022.u.<\u2022 Im- Hcattki\u00bb.\nAus ilni viulii-j\u00efciiilni Vi'isiiiliiii ci'\u00fcilil sidi: I. dir Aiiwrsi'iilii'ii von iromogctiltsiiw\u00e4iiro im Snum lud Alka|i|\"iiin ii' und l'. dull du- Ki\\vi-ilik\u00fcr(.i-r dus liluli s il'-s mit Alkiii'liiniii ii' llt lia I I i lun Tyi iisiu und rlictiy I-\nIiliinin <*nlhalten, ........I zwar, s.iwrit die lixakllndi di-i\nan<ru wandlcn Midliodi'ii gotiandr\u00ab S<-hln C l'i> <><\u2022 n ziil;ii;i, ln ii n sein ln- dfiiscIlM'ii (ii wii litsvui li\u00e4llllissi'ii. wir ili.'s,dlii'ii in den i-nlspi-m ln-nd.-n Ki\\v\u00ab-ilikoi-|.,-i \u201e\n; \u2018 ''' A I\u2019d'' i'liii Idrii. Hyilndysc i)..s kry>ij,|li,i,.,-i,.\u201e s..nii\u201ei,ll,iiiliiir\n,U!' J'P rHehlut. Hirse Zcilsrlif.. Hd. XXXVlf. s. p.\u00e7,. |\u00ab\u00abo:{.\n'' l' Ahd.Ttial.tcn. Hydiv.lvM- des ki\\ -latli>i\u00ab-iIon Oxvli\u00e4mi.'-M.iio ;i'A;l'l<\u2018idrldiit. bn-sc Zoits. hr.. lid. XXXVII. S. \u00ceS\u00ce. pdO.l '\n. * K,,mI \u2018''sclu-r und I\u2019. io i I A ImY, l,a ld.-n . Ilydndvsr d,-s \u00ab K\\-M:\",uI,\u2019l,'ns ^llzs\u00e4im;. l)|.->, ZHt-Hn\\. |id. XXXVI. S.\n*3","page":145},{"file":"p0146.txt","language":"de","ocr_de":"1 H) Kmil AI) \u00bbI e r h a I il *\u2022 n und \\V. F a 11 a. F ber Rluteiwei\u00dfstoffe \u00abte:\nnormalerweise gefunden worden sind. K s ist somit der Deweis erbracht, dal\u00bb die der Alkaptonurie zu Grunde liegende St\u00f6rung weder im Darmkanal noch hei der Resorption zu suchen ist. Ks handelt sich um eine ganz lokalisierte, spezifische St\u00f6rung im KlwoilV-abhau. Der eine von uns hat bereits fr\u00fcher f\u00fcr die Cystin-dialhese ganz dieselben Deobachtungen gemacht..1)\nc Km il Abderhalden. Famili\u00e4re O.ystindiatbese, Diese Zeitschr. i:.i xxxvili. s. r\u00bb;>7. umw.","page":146}],"identifier":"lit17822","issued":"1903","language":"de","pages":"143-146","startpages":"143","title":"Die Zusammensetzung der Bluteiwei\u00dfstoffe in einem Falle von Alkaponurie","type":"Journal Article","volume":"39"},"revision":0,"updated":"2022-01-31T13:16:38.474694+00:00"}