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{"created":"2022-01-31T14:36:26.693555+00:00","id":"lit20643","links":{},"metadata":{"alternative":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie","contributors":[{"name":"Schumm, O.","role":"author"}],"detailsRefDisplay":"Zeitschrift f\u00fcr Physiologische Chemie 98: 123-178","fulltext":[{"file":"p0123.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita (H. G\u00fcnther) und der natfir\u00fcchen Porphyrine.\nVon\n0. Sch\u00fcmm.\nMit einer Tafel.\n(Ans dem chemischen Laboratorium des Allgemeinen Krankenhauses Hamburf \u00abEppendorf.) (Der Redaktion zugegangen am 30. September 1916.)\nInhalt.\nI.\tDie pathologischen Farbstoffe des Blutes bei Haematoporphyria con-\ngenita.\nII.\tDas Verhalten des Harns bei Haematoporphyria congenita gegen\u00fcber\neinigen chemischen Proben.\nIII.\tDie Absorptionserscheinungen des Harns bei Ha\u00e8matoporphyria con-\ngenita im normalen (Gitter-)Spektrum.\nIV.\tDas aus dem Harn durch Essigs\u00e4ure und \u00c4ther oder (nach Saillets\nVerfahren) durch Essigs\u00e4ure und Essig\u00e4ther ausziehbare Farbstoffgemisch.\nV.\tDie Absorptionserscheinungen der Porphyrine aus Urin und Faeces.\nVI.\tVergleich der neu festgestellten spektrometrischen Grundwerte f\u00fcr\ndie nat\u00fcrlichen Porphyrine mit den zugeh\u00f6rigen Werten des nach Nenckis Verfahren aus Blutfarbstoff dargestellten H\u00e4matopor-phyrins und Mesoporphyrins. \u2014 Das Porphyrin des Harns bei einem Falle von Haematoporphyrinogenurie und das Porphyrin der Knochen bei Haematoporphyria congenita und bei tierischer Osteoh\u00e4mochromatose. Das von A. Ellinger und O. Riesser bei Trionalvergiftung gefundene Harnporphyrin.\nI. Die pathologischen Farbstoffe des Blutes bei Haematoporphyria congenita.1)\nDie von H. G\u00fcnther1) als Krankheit eigener Art erkannte und genauer beschriebene Haematoporphyria congenita* 3 * * * * 8) zeigt als sinnf\u00e4lligste Symptome: Nach Menge (und Art?) krankhafte\n*) Eine vorl\u00e4ufige Mitteilung der Befunde erfolgte bereits am\n3. Juni 1916 am wissenschaftlichen Abend im Eppendorfer Krankenhause,\nvgl. Hamburger \u00c4rztekorrespondenz Nr. 28, 1916, 9. Juli.\n\u2022) H. G\u00fcnther, Die H\u00e4matoporphyrie. Dlsch. Archiv f. Klin. Med.,\nBd. 105, H. l u. 2. Dezember 1911, S. 89.\ns) Oh es geboten ist, die von H. G\u00fcnther gew\u00e4hlte Bezeichnung\nHaematoporphyria congenita schon jetzt durch den Namen \u00abPorphyria congenita\u00bb zu ersetzen, m\u00f6chte ich dahingestellt sein lassen. Der Name H\u00e4matoporphyrin ist von F. Hoppe-Seyler f\u00fcr eingeradesweg&aus Blut-\n9*","page":123},{"file":"p0124.txt","language":"de","ocr_de":"124\t0. Sch\u00fcmm,\nBildung und Ausscheidung von Porphyrinen in Harn und Faeces und Rot-(Braun-)F\u00e4rbung des Harns, Porphyringehalt und Braunf\u00e4rbung der Knochen, eigenartige Ver\u00e4nderung der dem Lichte ausgesetzten Stellen der Haut.\nDie bisherigen Berichte \u00fcber das Verhalten des Blutes mu\u00dften zu der Annahme f\u00fchren, da\u00df.es weder ein Porphyrin oder dessen Leukobase (Porphyrinogen) enthielte noch sonst einen pathologischen Farbstoff bes\u00e4\u00dfe. Unter den von H. G\u00fcnther als kongenitale. H\u00e4matoporphyrie aufgefa\u00dften Krankheitsf\u00e4llen sind bei den Patienten Vollmer und Petry Blutuntersuchungen ausgef\u00fchrt worden. Im ersten Falle hat Prof. Ne beit hau die Untersuchung ausgef\u00fchrt, er schreibt: \u00abDie Untersuchung des Blutes ergab eine gute Beschaffenheit desselben. Im Blutserum und in den Faeces konnte nie ein entsprechender F\u00e4rbstoflf nachgewiesen werden*.!) Die Haut und Schleimh\u00e4ute dieser Kranken hatten eine bla\u00dfbr\u00e4unliche F\u00e4rbung. Der Harn war ziegelrot bis burgunderrot. \u00dcber den zweiten, von ihm selbst untersuchten Fall \u00abPetry* berichtet H. G\u00fcnther, da\u00df die Haut am ganzen K\u00f6rper pigmentiert sei; im Gesicht fanden sich ziemlich symmetrisch angeordnete narbige Hautver\u00e4nderungen, die dazwischen liegenden \u00abnormalen\u00bb Hautstellen waren \u00abdunkelbraun pigmentiert\u00bb. Der\nfarbstoff dargestelltes Porphyrin gebildet, sp\u00e4ter von Nencki auf ein aus H\u00e4min dargestelltes Porphyrin \u00fcbertrag\u00e8n worden. (\u00c4hnlich ist es dem Namen H\u00e4matin ergangen. Er geh\u00f6rt urspr\u00fcnglich einem unmittelbar aus Blutfarbstoff gewonnenen Pr\u00e4parate, dem. m\u00f6glicherweise das nat\u00fcrliche, unter pathologischen Verh\u00e4ltnissen auftretende H\u00e4matin und v. Zeyneks Verdauungsh\u00e4matin nahestehen, und ist erst sp\u00e4ter auf einen aus H\u00e4min dargestellten, anscheinend wesentlich verschiedenen Stoff \u00fcbertragen worden. Man vergleiche hierzu die ausf\u00fchrliche Abhandlung W. K\u00fcsters, Beitr\u00e4ge zur Kenntnis des Blutfarbstoffs, Diese Zeitschr., Bd. 66, S. 165.) F\u00fcr den Namen Porphyria congenita w\u00fcrde man sich allerdings wohl entscheiden m\u00fcssen, wenn nachgewiesen werden sollte, da\u00df das pathologische Auftreten der Porphyrine nicht unmittelbar durch einen pathologischen Blutfarbstoffzerfall bedingt ist, sondern da\u00df das prim\u00e4r entstandene Porphyrin (nach Fischer also das Kotporphyrin) eine Stufe eines abnorm gerichteten oder eines vorzeitig unterbrochenen synthetischen Vorganges auf dem Wege zur Bildung des Blutfarbstoffs darstellt.\n*)' E. Nebelthau, Beitrag zur Lehre vom H\u00e4matoporphyrin des Harns, Diese Zeitschr., Bd. 27, 1899, S. 334.","page":124},{"file":"p0125.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 125\nHarn war ziegelrot bis burgunderrot und gab negative Reaktionen mit den \u00abBlutproben\u00bb von Almen, Boas und Adler-Schlesinger-Holst. Die Blutuntersuchung ergab: \u00ab4148000 Erythrocyten, 6400 Leukocyten, 90\u00b0/o H\u00e4moglobin. Unter 400 Erythrocyten: Polynude\u00e4re neutrophile 55,3\u00b0/\u00a9, polynucle\u00e4re eosinophile 4\u00b0/o, Mastzellen 0,5\u00b0/o, \u00dcbergangsformen l,5#/\u00a9f gro\u00dfe mononucle\u00e4re ungranulierte Leukocyten 3,5\u00b0/\u00a9, Lympho-cyten 32,7\u00b0/o, Myeloblasten 2,5\u00b0/o. Eine an der. Bonner Hautklinik sowie im Hygienischen Institut vorgenommene Untersuchung nach Wassermann fiel negativ aus. Die v. Pirquetsche Kutanreaktion war ebenfalls negativ\u00bb. Angaben \u00fcber einen pathologischen FarbstofTgehalt des Serums liegen nicht vor. In \u00dcbereinstimmung hiermit schreibt H. G\u00fcnther auf Seite 101: \u00abAuch der normale Blutbe-fund bei kongenitaler H\u00e4matoporphyrie, besonders das Fehlen von Jugendformen der Blutzellen und von h\u00e4molytischem Serum spricht gegen einen gesteigerten H\u00e4moglobinabbau, welcher sehr bedeutend sein m\u00fc\u00dfte\u00bb.1) Neuerdings hat H. Fischer in M\u00fcnchen das Blut desselben Patienten (Petry) zweimal untersucht; er berichtet dar\u00fcber folgendes:* *) \u00abZweimal hatte ich Gelegenheit, das Serum des Patienten auf Porphyrin zu - untersuchen, jedoch beidemal ohne Erfolg. Selbstverst\u00e4ndlich habe ich ganz besonders darauf R\u00fccksicht genommen, ob nicht etwa der Farbstoff als Leukoverbindung vorhanden sei, jedoch konnte keinerlei Anhaltspunkt f\u00fcr das Vorkommen derselben gewonnen werden. 0. Neubauer hatte die Freundlichkeit, das Serum mikroanalytisch auf verschiedene Bestandteile zu untersuchen, und teilte mir folgendes mit: \u00abFarbe: hellgelb (Porphyrin nicht nachweisbar), Durchsichtigkeit: etwas tr\u00fcb, spez. Gew.: 1,030, Gefrierpunktserniedrigung; 0,56\u00b0, Reststickstoff : 33, Harns\u00e4ure: 4,7, Kreatinin: 0,92, Kreatin: 1,38, alles in Milligramm ausgedr\u00fcckt f\u00fcr 1000 ccm Serum. Dies sind normale Werte, Harns\u00e4ure an der oberen Grenze des Erlaubten\u00bb. Ob das\n*) Im Original nicht gesperrt gedruckt.\n*) H. Fischer, Beobachtungen am frischen Harn und Kot von Porphyrinpatienten, Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 166,' 1916. (Der Redaktion zugegangen am 22. M\u00e4rz 1916.)","page":125},{"file":"p0126.txt","language":"de","ocr_de":"126\t0. Sch\u00fcmm,\nSerum auch auf Farbstoffe der H\u00e4matingruppe untersucht wurde, ist nicht angegeben. In seiner Mitteilung in der M\u00fcnchener medizinischen Wochenschrift1) ver\u00f6ffentlicht H. Fischer folgendes Ergebnis einer von Herrn Dr. Jansen am Blute von Petry ausgef\u00fchrten Untersuchung: \u00ab2,5 Millionen rote, 3900 wei\u00dfe Blutk\u00f6rperchen im Kubikzentimeter. H\u00e4moglobin 58\u00b0/o, F\u00e4rbeindex 1,016. Ausstrichz\u00e4hlung unter 200 Leukocyten: Polynude\u00e4re Neutrophile 53\u00b0/o, kleine und gro\u00dfe Lymphocyten 44\u00b0/o, Mononucle\u00e4re und Obergangsf\u00f6rmen 2\u00b0/o, Eosin. l\u00b0/o, Mastzellen\u2014, pathologische Formen keine\u00bb. Ebenda wird angegeben, da\u00df eine Milzschwellung besteht, die zurZeit des Aufenthalts in Bonn noch nicht vorhanden war. Die Wassermann sehe Reaktion ist bei der letzten Untersuchung in M\u00fcnchen ebenso wie fr\u00fcher an andern Orten negativ gefunden worden.\nDer Harn enth\u00e4lt nach Fischer neben den Porphyrinen einen h\u00e4matin\u00e4hnlichen Farbstoff, der aber nach Fischers neuester Angabe, eisenfrei ist; es kann sich demnach, wie Fiseher auch selbst hinzuf\u00fcgt, nicht um H\u00e4matin handeln.* *) Ich habe ein H\u00e4matin weder bei fr\u00fcheren F\u00e4llen von H\u00e4mato-porphyrinurie noch bei diesem im Harn gefunden.3)\nWenngleich nach den oben geschilderten Erfahrungen wenig Aussicht zu bestehen schien, da\u00df sich am Blute dieses Patienten Erscheinungen von H\u00e4molyse geschweige denn ein Gehalt an pathologischen Blutfarbstoffabbauprodukten w\u00fcrde nach weisen lassen, so entschlo\u00df ich mich doch, eine Untersuchung des Blutes auszuf\u00fchren. Das Ergebnis war \u00fcberraschend: Das sogleich nach der Entnahme zentrifugierte Blut lie-\n*) H. Fischer, \u00dcber Porphyrinurie, Vortrag im \u00c4rztlichen Verein zu M\u00fcnchen am 26.1.16, ver\u00f6ffentlicht in der M\u00fcnchner Mediz. Wochenschrift 1916, Nr. 11, S. 377.\n*) Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 148.\n*) Herr Prof. Dr. H. Fischer hatte seinerzeit die Freundlichkeit, mich zu benachrichtigen, da\u00df der Kranke Petry die M\u00fcnchener Klinik verlassen w\u00fcrde, und brachte seine Aufnahme in unsere Anstalt in Vorschlag. Herr Prof. Dr. E. Fraenkel, seit Kriegszeit stellvertretender \u00e4rztlicher Direktor des Eppendorfer Krankenhauses, hat die Ausf\u00fchrung dieses Planes in wohlwollendster Weise unterst\u00fctzt, soda\u00df die Aufnahme des Kranken in unsere Anstalt erm\u00f6glicht werden konnte. Ich erhielt dadurch die Gelegenheit, die hier beschriebenen Untersuchungen am Blut und den Ausscheidungen des Kranken auszuf\u00fchren.","page":126},{"file":"p0127.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 127\nferte ein schwach opalisierend getr\u00fcbtes Serum von eigenartiger, schon in ein Zentimeter Schichtdicke deutlich br\u00e4unlich-gelber Farbe, das wenig Oxyh\u00e4moglobin, aber ziemlich reichlich H\u00e4matin1) und eine sehr geringe, aber zweifellos nachweisbare Menge Porphyrin enthielt. Dagegen lie\u00df sich ein pathologisch erh\u00f6hter Bilirubingehalt nicht feststellten. Das Blut war dem Kranken am 2. Juni 1916 nachmittags, 2 Stunden nach dem Mittagessen, von Herrn Dr. Br\u00fctt durch Venenpunktion entnommen worden. Die Sera aus beiden Zentrifugengl\u00e4sern verhielten sich vollst\u00e4ndig gleich. Der Gehalt an H\u00e4matin war Ht. 8. Am n\u00e4chsten Tage wurde dem Kranken nach dem ersten Fr\u00fchst\u00fcck morgens 10 Uhr von Herrn Dr. Br\u00fctt nochmals Blut (70\u201480 ccm) entnommen, in peinlichst gereinigten trockenen Zentrifugengl\u00e4sern aufgefangen und sogleich von mir untersucht. Das Serum glich nahezu dem des vorigen Tages, war aber klar und anscheinend noch etwas st\u00e4rker br\u00e4unlich gef\u00e4rbt. Der Gehalt an H\u00e4matin war Ht. 10, die Reaktionen auf Porphyrin noch etwas deutlicher als bei dem Serum des vorigen Tages. Ein erh\u00f6hter Bilirubingehalt war nicht festzustellen. Das Blut hat demnach eine ausgesprochen pathologische Beschaffenheit. Ob die positive Porphyrinreaktion auch eine speziell-pathognomonische Bedeutung hat, l\u00e4\u00dft sich noch nicht sagen, da das Blut bei anderen Formen von H\u00e4matoporphyrinurie einer gleich scharfen Pr\u00fcfung bislang noch nicht unterworfen worden ist. Der Gehalt des Serums an H\u00e4matin ist ungef\u00e4hr so stark, wie ich ihn zum Beispiel bei mehreren F\u00e4llen von pernizi\u00f6ser An\u00e4mie im Stadium starker Verschlechterung und bei F\u00e4llen von schwerer Dinitrobenzolvergiftung gefunden habe.\nW\u00e4hrend das H\u00e4matin bei so betr\u00e4chtlichem Gehalt verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig leicht aufzufinden ist, gelingt der einwandfreie Nachweis des Porphyrins nur, wenn man die Untersuchung mit einem sehr genau eingestellten Spektrometer ausf\u00fchrt, dessen optische Verh\u00e4ltnisse so gew\u00e4hlt sind, wie es nach meiiien\n*) Vgl. 0. Sch\u00fcmm, \u00dcber den Nachweis von H\u00e4matin im menschlichen Blutserum, diese Zeitschr. Bd. 87, 1913, S. 177. H\u00e4matin als pathologischer Bestandteil des Blutes, diese Zeitsch. Bd. 97, 1916, S. 32.","page":127},{"file":"p0128.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nfr\u00fcher bereits mitgeteilten Feststellungen f\u00fcr solche Aufgaben notwendig ist. Auch mu\u00df der Spalt des Spektrometers so fehlerfrei sein, da\u00df das Spektrum noch bei 0,02 \u2014 0,03 mm Spaltbreite vollkommen rein erscheint. Der unten mitgeteilte Auszug aus dert Versuchsprotokollen l\u00e4\u00dft erkennen, da\u00df die einfache spektroskopische Beobachtung des Serums den Porphyrinnachweis nicht erm\u00f6glichte, da\u00df aber der Zusatz von Kalilauge oder von wenig Salzs\u00e4ure gen\u00fcgte, um die zutreffenden Porphyrinspektra deutlich genug hervorzurufen.\nIm Hinblick auf die von H. Fischer aufgeworfene Frage, ob im Organismus zuerst das Kotporphyrin entsteht oder das Urinporphyrin, w\u00e4re es von Bedeutung, das im Blute aufge-gefundene Porphyrin n\u00e4her zu kennzeichnen. Leider lassen sich \u00fcber seine Art vorl\u00e4ufig nur Vermutungen \u00e4u\u00dfern. Ich halte es auf Grund der unten angef\u00fchrten Messungsergebnisse f\u00fcr unwahrscheinlich, da\u00df das Kotporphyrin \u00fcberwiegt, f\u00fcr ziemlich sicher, da\u00df das Blutporphyrin spektralanalytisch dem Urinporphyrin oder allenfalls einem Porphyring\u00e9misch gleicht, in dem das Urinporphyrin \u00fcberwiegt. F\u00fcr die Vermutung, da\u00df im Organismus des Kranken noch ein anderes Porphyrin gebildet werde, das bei abweichender chemischer Zusammensetzung spektralanalytiscH nicht vom Harnporphyrin zu unterscheiden sei, fehlt vorl\u00e4ufig jeder Anhaltspunkt; denn da\u00df das von mir bei unserem fr\u00fcheren Falle von kongenitaler H\u00e4matoporphyrie1) im Knochenger\u00fcst aufgefundene Porphyrin von Fischers Harnporphyrin verschieden sei, ist bislang nicht erwiesen. Die tats\u00e4chlichen Feststellungen widerstreiten also der Vermutung, da\u00df im Blute vorwiegend Kotporphyrin vorhanden sei, stehen aber sehr wohl im Einklang mit der Annahme, da\u00df das Blut \u00fcberwiegend oder ausschlie\u00dflich Harnporphyrin enthalte. Leider liegt eine Identifizierung so geringer Mengen von Porphyrin auf rein chemischem Wege vorl\u00e4ufig jenseits aller M\u00f6glichkeiten. Es bleibt noch zu er\u00f6rtern, ob das Porphyrin im Blut frei (oder anorganisch gebunden) oder in Gestalt einer leicht spaltbaren Vorstufe vorhanden ist.\n*) C* Hegler, Eug. Fraenkel und 0. Sch\u00fcmm, Zur Lehre der Haematoporphyria congenita, Deutsche medizin. Wochenschrift 1913, Nr. 18.","page":128},{"file":"p0129.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria'congenita usw. 129\n4\nF\u00fcr die letztere Annahme hat sich ein sicherer Anhaltspunkt bislang nicht ergeben. Dagegen bin ich nicht \u00fcberzeugt, da\u00df das Blut vollkommen frei von der Leukobase des Porphyrins ist. Der Versuch, in dem Blutserum unter dem Einflu\u00df eines Oxydationsmittels einen Zuwachs an Porphyrin zu beobachten, hatte kein sicheres Ergebnis. Ich hatte aberden Eindruck* da\u00df das Serum unter dem Einflu\u00df des Sonnenlichts im Laufe eines Tages etwas nachdunkelte. Diese Frage bedarf noch der Nachpr\u00fcfung.\nEs fragt sich, ob das Porphyrin ganz oder teilweise durch Einwirkung der Kalilauge oder Salzs\u00e4ure auf das im Blutserum vorhandene H\u00e4matin gebildet sein k\u00f6nnte. Eine solche Annahme erscheint mir nicht berechtigt, weil es mir trotz zahlreicher Versuche nicht gelungen ist, die Bildung von Porphyrin in Mischungen aus K\u00f6rpern der H\u00e4matingruppe mit Kalilauge oder Salzs\u00e4ure in der K\u00e4lte unter den hier in Betracht kommenden Bedingungen zu beobachten, und weil zur genauen Beobachtung gut geeignete pathologische Sera anderer Kranker mit verschieden starkem H\u00e4matingehalt bei gleicher Behandlung nicht, die Porphyrinspektra lieferten. Nicht ganz auszuschlie\u00dfen ist die M\u00f6glichkeit, da\u00df in obigem Blutserum eine bisher unbekannte Vorstufe des Porphyrins enthalten sei, aus der durch wenig Salzs\u00e4ure bei gew\u00f6hnlicher Temperatur Porphyrin abgespalten wird und die sowohl in h\u00e4matinhaltigem und h\u00e4matin-freiem Serum anderer Kranker als auch im Serum Gesunder fehlt. Damit w\u00fcrde nat\u00fcrlich die biologisch Wichtige Tatsache des Vorkommens einer unbekannten Stufe zwischen Oxyh\u00e4moglobin (bezw. H\u00e4matin) und Porphyrin im Blutserum beiH\u00e4mato-porphyrie bewiesen sein. Eine Abspaltung kleiner Mengen von Porphyrin aus dem Oxyh\u00e4moglobin des Serums bei Zusatz von Salzs\u00e4ure oder Kalilauge kommt, wie ich mich wiederholt \u00fcberzeugt habe, nicht in Frage.\nAls unmittelbarer Anhaltspunkt f\u00fcr die Uran Wesenheit von Porphyrin im Blut sind folgende Eigent\u00fcmlichkeiten des vom reinen Serum erzeugten Spektrums geltend zu machen: Die Form der Absorption im Rot, d. h. die Andeutung eines Streifens ungef\u00e4hr auf mm 615 neben der weiter nach Rot ausgedehnten Absorption des H\u00e4matins. Der theoretisch zu fordernde","page":129},{"file":"p0130.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nzweite Streifen d\u00fcrfte durch den ersten Oxyh\u00e4moglobinstreifen \u00fcbert\u00f6nt sein, w\u00e4hrend das Maximum des dritten Streifens (5381/*) mit dem dritten Streifen des Porphyrins \u00fcbereinstimmt (vgl. Abschnitt V). Ein Metb\u00e4moglobinstreifen kommt nicht in Betracht. Der zweite, bekanntlich schw\u00e4chere Oxyh\u00e4moglobinstreifen wird also offenbar durch den verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig starken dritten Streifen des Porphyrins \u00fcbert\u00f6nt. F\u00fcr die Zul\u00e4ssigkeit obiger Auffassung spricht die Tatsache, da\u00df ich noch k\u00fcrzlich im Blutserum zweier F\u00e4lle von pernizi\u00f6ser An\u00e4mie, die beide neben einem schwachen Oxyh\u00e4moglobingehalt einen H\u00e4matingehalt von Ht 8 aufwiesen, den ersten Streifen des Oxyh\u00e4moglobins zu 5773/4, den zweiten zu ca. 542 bestimmen konnte. Es verdient noch hervorgehoben zu werden, da\u00df die Anwesenheit selbst eines betr\u00e4chtlichen H\u00e4matingehalts sich beim Nachweis des Porphyrins in gen\u00fcgend KOH enthaltender L\u00f6sung nicht st\u00f6rend bemerkbar macht, da die dem H\u00e4matin eigene Absorption im Gr\u00fcn dann verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig recht schwach ist. Auch ein gleichzeitiger Gehalt an Oxyh\u00e4moglobin st\u00f6rt nicht erheblich, da dieses unter dem Einflu\u00df des Kaliumhydroxydes ja ebenfalls in einen h\u00e4matinartigen K\u00f6rper umgewandelt wird. Eine Anzahl Sera von Kranken mit verschieden starkem Oxyh\u00e4moglobingehalt und von Gesunden wiesen bei den unten n\u00e4her angegebenen Proben keine Spur von Porphyrin auf.\nAngesichts der Tatsache, da\u00df das Blut des Patienten Petry jetzt eine ausgesprochen pathologische Beschaffenheit aufweist, erhebt sich naturgem\u00e4\u00df die Frage, ob es diese geschilderten Eigenschaften erst seit kurzem angenommen hat, oder ob sie bei fr\u00fcheren Untersuchungen unbemerkt geblieben sind. Eine Untersuchung auf H\u00e4matin ist in H. Fischers Arbeiten nicht erw\u00e4hnt.1) Die von 0. Neubauer als hellgelb bezeichnte Farbe des Serums schlie\u00dft die Anwesenheit von H\u00e4matin ebensowenig aus wie diejenige einer kleinen Menge Porphyrin. Dieses kann trotz darauf gerichteter Untersuchung bei der Schwierigkeit des Nachweises sehr wohl\n') Bekannt ist das Vorkommen von H\u00e4matin im Blutserum bei pathologischem Blutk\u00f6rperchenzerfall erst seit 1912 (0. Sch\u00fcmm, Diese Zeitschrift, Bd. 80, S. 1, dort Spektraltafel).","page":130},{"file":"p0131.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 131\n\u00fcbersehen worden sein, zumal wenn der Gehalt des Blutes an Porphyrin zeitweilige Schwankungen erleidet. Einer solchen Annahme steht nichts im Wege, solange nicht die Stetigkeit im Porphyringehalt des Blutes erwiesen ist. Es k\u00f6nnte dann vom Zufall abh\u00e4ngen, ob man bei der Blutentnahme gerade die Phase trifft, in der der Porphyringehalt den Schwellenwert der Nachweisbarkeit erreicht hat Vorl\u00e4ufig liegt auch kein Grund vor, anzunehmen, da\u00df der H\u00e4matingelialt des Blutes erst neuerdings aufgetreten sei, und etwa als Erscheinung einer Komplikation oder Verschlimmerung gedeutet werden m\u00fcsse. \u00bb) Das Befinden des Patienten ist subjektiv das gleiche wie w\u00e4hrend seines M\u00fcnchener Aufenthaltes.2)\t*\nNachschrift: Am 23. vormittags 10 Uhr wurde dem Kranken von Herrn Dr. Br\u00fctt nochmals Blut entnommen und von mir sogleich untersucht. Das Serum war nach meiner Sch\u00e4tzung um ein geringes heller als bei der ersten und zweiten Blutentnahme. Immerhin war es in 1 cm noch deutlich braunstichig-gelb. Es enthielt wenig Oxyh\u00e4moglobin, in m\u00e4\u00dfiger Menge Ht (Ht 5) und nur in eben nachweisbarer Menge Porphyrin.\n*) F\u00fcr die pernizi\u00f6se An\u00e4mie ist das anfallsweise Auftreten bezw. zeitweilige Verschwinden des H\u00e4matins aus dem Blutserum-sicher erwiesen und wird von mir in \u00dcbereinstimmung mit den die. f\u00e4lle \u00fcberwachenden Klinikern auf j\u00e4h einsetzenden, also schubweise erfolgenden Blutk\u00f6rperchenzerfall zur\u00fcckgef\u00fchrt.\n*) Herr Dr. med. Theys hatte die Freundlichkeit mir zu berichten, da\u00df bei den von ihm Anfang und Mitte Oktober 1916 vorgenommenen eingehenden Untersuchungen des Kranken au\u00dfer den schon von anderer Seite be-schriebenen Krankheitssymptomen neue nicht beobachtet werden konnten. Nur war der F\u00e4rbeindex des Blutes 1,1. \u2014 Die Apfang Oktober ausgef\u00fchrte Blutuntersuchung ergab: Rote Blutk\u00f6rperchen 2*980000, H\u00e4moglobin 66 \u00b0/o, F\u00e4rbeindex 1,1, wei\u00dfe Blutk\u00f6rperchen 6700. Bei. einer weiteren, Mitte Oktober vorgenommenen Untersuchung erhob Herr'Dr. Theys etwa den gleichen Befund, die Zahl der roten Blutk\u00f6rperchen* war noch ein wenig geringer. Gleichzeitig wurde von mir nochmals eine Untersuchung des Blutserums ausgef\u00fchrt. Das Blut wurde vormittags durch Venenpunktion entnommen und sogleich verarbeitet. Das Blutserum war in 1 cm Schichtdicke br\u00e4unlich-gelb und klar und verhielt sich bei den Reaktionen auf die pathologischen Farbstoffe wie das Serum bei der zweiten, 4 */\u00bb Monate fr\u00fcher vorgenommenen Blutentnahme, H\u00e4matingehalt 11, Porphyrinreaktionen positiv, kein pathologisch erh\u00f6hter Bilirubingehalt, Spur Oxyh\u00e4moglobin, Reaktionen auf Meth\u00e4moglobin negativ.\n1 ' \u2022 \u2022 \u25a0 ' '","page":131},{"file":"p0132.txt","language":"de","ocr_de":"132\n0 Sch\u00fcmm.\nKs unterliegt demnach keinem Zweifel, da\u00df der Gehalt an H\u00e4matin sowohl wie an Porphyrin bei diesem Falle bedeutende Schwankungen aufweist. Bei dieser letzten,1) ungef\u00e4hr 3 Wochen nach den beiden ersten erfolgten Blutentnahme liegt der Porphyringehalt nahe an der Grenze der Nachweisbarkeit, w\u00e4hrend der H\u00e4matingehalt leicht erkennbar ist. Ein urs\u00e4chlicher Zusammenhang zwischen der Hohe des Gehaltes an H\u00e4matin und Porphyrin und der Einwirkung des Sonnenlichtes auf den Kranken ist vorl\u00e4ufig nicht feststellbar gewesen. Leider ist eine fortlaufende Beobachtung der zeitlichen Schwankungen in kleinen /eitabst\u00e4nden nicht ang\u00e4ngig, weil die Untersuchungen an ganz kleinen Blutmengen nicht durchf\u00fchrbar sind.\nBelege.\nErste Blutentnahme: 2 Uhr nachmittags, 2 Stunden nach dem Mittagessen. Blutserum br\u00e4unlich-gelb, schwach opalisierend getr\u00fcbt.\na)\tReines Serum:\nIn 1 cm Schichtdicke: Sehr schwacher Schatten im Rot, schmaler symmetrischer Streifen auf 577, dunklerer und etwas breiterer symmetrischer Streifen, Mitte etwa 538 lh. Verwaschene Absorption im Rest des Gr\u00fcns und im Blau.\nIn 2cm Schichtdicke: Schwacherbreiter Schatten im Rot, rotw\u00e4rts nicht abgegrenzt, gelbw\u00e4rts bis etwa 610 reichend, Streifen wie oben.\nIn 3 cm Schichtdicke: Schwacher, aber sehr breiter Streifen im Rot, etwa wie bei h\u00e4matinreichem Serum, rotw\u00e4rts nicht deutlich abgegrenzt, aber mit einem geringen, schwer erkennbaren Maximum auf ungef\u00e4hr 615. Die Absorption reicht bis etwa 605. Die \u00fcbrigen Streifen wie oben, nat\u00fcrlich st\u00e4rker, Blau und Violett ausgel\u00f6scht.\nb)\tZusatz von etwas konzentrierter Sodal\u00f6sung bewirkt weder Abschw\u00e4chung der Absorption im Rot, noch eine andere deutliche Ver\u00e4nderung, es zeigt sich nicht der Streifen des alkalischen Meth\u00e4moglobins.\nc)\tAuch die Reaktion auf Meth\u00e4moglobin mit Schwefel-ammonium zur \u00dcberf\u00fchrung in Oxyh\u00e4moglobin (Zusatz einer\n*) Vgl. aber die Angabe \u00fcber die vierte Blutuntersuchung in Anno. 2 auf voriger Seite.","page":132},{"file":"p0133.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4gt* zur Kenntnis der llaemat\u00bb\u00bbporphyria congenita usw. 133\nSpur Schwefelammonium und Sch\u00fctteln mit Luft) l\u00e4\u00dft die Anwesenheit von Meth\u00e4moglobin nicht erkennen.\nd i Uberschichtet man das Serum im ALsorptionsgef\u00e4\u00df mit wenig \u00c4ther, setzt Schwefelammonium hinzu und mischt durch vorsichtiges Urm\u00fchren, so verschwindet der breite Schatten im Rot; ob ein Rest der Absorption auf ca. 015 bestehen bleibt, ist nicht einwandfrei feststellbar. Gleichzeitig mit dem Schw\u00e4cher-werden der beiden Absorptionsstreifen im Gelb und Gr\u00fcn entsteht zwischen beiden ein schmaler neuer L Absorptionsstreifen des H\u00e4mochromogens; der Ort des Streifens wird zu 559 bestimmt. Auch der zweite viel schw\u00e4chere Absorptionsstreifen des H\u00e4mochromogens ist wahrnehmbar; ziemlich stark positive H\u00e4matinreaktion. Der H\u00e4matingehalt wird bestimmt zu Ht 8 (d.h. der erste Absorptionsstreifen des H\u00e4mochromogens ist noch in 0,o cm Schichtdicke eben deutlich erkennbar und; me\u00dfbar).\ne) Serum mit der 3 fachen Menge 25 \u00b0/o iger Salzs\u00e4ure verd\u00fcnnt, in 4 cm Schichtdicke: Kein Porphyrinspektrum.\nSerum mit gleichviel 25 \u00b0/o iger Salzs\u00e4ure verd\u00fcnnt. Fl\u00fcssigkeit klar, in 2 cm Schichtdicke: Porphyrinspektrum nicht identifizierbar, in 3 cm: Porphyrinspektrum angedeutet.\n1\tccm Serum und 3 Tropfen 25\u00b0/oige Salzs\u00e4ure: Eiwei\u00dff\u00e4llung macht die Beobachtung unm\u00f6glich.\nl\u00bb/2 ccm Serum mit 1 Tr\u00f6pfchen 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure gut gemischt, in 2 cm Schichtdicke: \u00abPorphyrin-S\u00e4urespektrum\u00bb, sehr zarter Streifen auf etwa pp 593, breiterer und etwas dunklerer symmetrischer Streifen auf etwa 549. Zwischen beiden Andeutung eines dritten Streifens.\n2\tccm Serum und 1 Tropfen 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure, in 3 cm Schichtdicke: Porphyrin-S\u00e4urespektrura, I. Streifen etwa 5921/*, II. Streifen etwa 549, dazwischen eben wahrnehmbar der schw\u00e4chste dritte Streifen auf ungef\u00e4hr 572.\nDerselbe Versuch wiederholt: gleiches Ergebnis.\n3\tccm Serum und 2 Tropfen 25\u00b0Mger Salzs\u00e4ure, in 2 cm: Porphyrin-S\u00e4urespektrum, in 3 cm noch deutlicher, Zusatz von1/* Vol. 15\u00b0/oiger Kalilauge: alkalisches Porphyrin-","page":133},{"file":"p0134.txt","language":"de","ocr_de":"134\t0. Sch\u00fcmm,\nspektrum, I. sehr zarter Streifen im Orange auf etwa 612, 11. eben angedeuteter Streifen auf etwa 560, III. deutlicher schmaler symmetrischer Streifen auf 538, starke Absorption von ungef\u00e4hr 507 ab, nach Violett nicht deutlich abgegrenzt.\nDerselbe Versuch wiederholt: gleiches Ergebnis; f\u00fcr das alkalische Spektrum: I. 611Vs, II. 56072, III. 53872; bei Zusatz.von Chlorzink zu der alkalischen Fl\u00fcssigkeit: Umwandlung in das zweistreifige metallische Por-ph y rin spektrum: I. verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig breiter Streifen auf 570 (Fehlerbereich der Messung zu 1\u201417* mp gesch\u00e4tzt), II. breiter Streifen auf ungef\u00e4hr 539 (Fehlerbereich zu einigen p,u gesch\u00e4tzt.)\n3 ccm Serum und 2 Tropfen Salzs\u00e4ure : Porphvrin-S\u00e4urespektrum ; bei genauester Untersuchung des zweiten Hauptstreifens zeigt sich, da\u00df er symmetrisch ist und im mittleren Teil nicht das schmale Minimum zeigt, wiq es das Spektrum des Kotporphyrins in salz-saurer L\u00f6sung an dem entsprechenden Streifen deutlich auf weist (vgl. Abschnitt V).\nZweite Blutentnahme: am n\u00e4chsten Vormittage, 10 Uhr.\nBlutserum br\u00e4unlich-gelb, vollkommen klar, spektroskopische Untersuchung noch in 4 cm Schichtdicke gut ausf\u00fchrbar. Spektralerscheinungen wie am Serum des vorigen Tages, wegen der vollkommenen Klarheit noch etwas deutlicher. Alle oben beschriebenen chemisch-sp\u00ebktroskopischen Proben wurden an diesem Serum wiederholt. Das Serum zeigt dabei das gleiche Verhalten wie das vorige, nur wird der H\u00e4matingehalt etwas h\u00f6her gefunden (Ht. 10), und die Porphyrinspektra erscheinen noch um ein geringes deutlicher. Die oben mitgeteilten Werte f\u00fcr den Ort der Abs\u00f6rptionsstreifen wurden best\u00e4tigt. Mischungen aus 3 ccm Serum und 2 Tropfen 25\u00b0/oige Salzs\u00e4ure sind auch diesmal klar genug, um in 3 cm Schichtdicke spektrometrisch einwandfrei untersucht werden zu k\u00f6nnen. Im Gemisch aus Serum und etwa 74 Raumteil 15\u00b0/oiger Kalilauge ist das Porphyrin an dem alkalischen Porphyrinspektrum zu erkennen. Eine Probe Serum, die mit sehr wenig verd\u00fcnnter Kaliumpermanganatl\u00f6sung und danach vor-","page":134},{"file":"p0135.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haemato porphyria congenita usw. 135\nsichtig mit Salzs\u00e4ure versetzt wird, lie\u00df die Absorptionsstreifen des Porphyrins nicht sicher st\u00e4rker erscheinen als im analogen Versuch ohne Kaliumpermanganat, soda\u00df die Anwesenheit von Porphyrinogen durch diese Probe nicht erwiesen worden ist. Serum wurde mit einer kleinen Menge des zugeh\u00f6rigen Blutk\u00f6rperchenbreis gemischt und der Probe mit Salzs\u00e4ure allein unterworfen: der I. Streifen des Porphyrin-S\u00e4urespektrums ist identifizierbar, der II. durch den sehr starken Streifen im Gr\u00fcn verdeckt, der dem durch die Salzs\u00e4ure gebildeten zu reichlich vorhandenen Umwandlungsprodukt des Oxyh\u00e4moglobins angeh\u00f6rt. Nach Zusatz einer gen\u00fcgenden Menge Kalilauge wird das alkalische Porphyrinspektrum bemerkbar, nach Zusatz von Chlorzink wird das zweistreifige metallische Porphyrinspektrum erkennbar.\nW\u00e4sserige Ausz\u00fcge des Blutk\u00f6rperchenbreis, die in m\u00f6glichst hoher Konzentration untersucht werden, lassen einen dem Meth\u00e4moglobin oder Porphyrin zukommenden Streifen im Rot oder Orange nicht erkennen.\nDritte Blutentnahme, 20 Tage nach der zwreiten.\nSerum nahezu klar, nur sehr schwach opalisierend, in 3 cm Schichtdicke folgendes Spektrum : Verdunklung im Rot, h\u00f6chst schwacher, rotw\u00e4rts nur undeutlich abgegrenzter Ab! sorptionsstreifen, ungef\u00e4hr auf 618-608, dunkelste Stelle etwa auf 614, deutlicher Streifen auf 57/Vi, breiterer und etwas dunklerer Streifen auf etwa 539. Gr\u00fcn bis 515 ziemlich stark, der Rest des Spektrums (Blau und Violett) stark verdunkelt! H\u00e4matin sehr deutlich nachweisbar; noch in 0,8 cm. Schichtdicke positiv, H\u00e4matingehalt demnach = Ht. 5. Meth\u00e4moglobin ist nicht nachweisbar; der Streifen auf 577 \u00bbh ist in ein Zentimeter Schichtdicke noch eben erkennbar, aber nicht mehr genau me\u00dfbar. Der Gehalt an Oxyh\u00e4moglobin ist mithin so gering, da\u00df daraus, wenn \u00fcberhaupt, nur auf eine ganz minimale H\u00e4molyse geschlossen werden k\u00f6nnte. (Der Umstand, da\u00df der Absorptionsstreifen auf 539 deutlich dunkler ist als der auf 57 /1/*, beweist, da\u00df er nicht lediglich durch die absorptive Wirkung des Oxyh\u00e4moglobins bedingt ist, dessen zweiter Streifen bekanntlich schw\u00e4cher als der erste ist und sein","page":135},{"file":"p0136.txt","language":"de","ocr_de":"136\t0. Sch\u00fcmm,\nMaximum etwas gelbw\u00e4rts von 539 hat.) Die Reaktionen auf Porphyrin fielen bei diesem Serum nur noch eben erkennbar positiv aus. F\u00fcr ein Gemisch aus 3 ccm Serum und 2 Tropfen 25\u00b0/oiger HCl konnte ich den Ort der beiden Hauptstreifenwiederangen\u00e4hert zu 593 und 549 bestimmen, w\u00e4hrend zwischen beiden der dritte Streifen kaum angedeutet war. In stark alkalihaltiger Mischung konnte ich das alkalische Porphyrinspektrum durch die Streifen I. auf etwa 612, II. auf etwa 561,5, III. auf 538 3/4 erkennen, w\u00e4hrend die starke Verdunkelung des Blau und Violett die Auffindung seines IV. Streifens im Blau nicht erm\u00f6glichte. Mischungen aus Serum und wesentlich mehr Salzs\u00e4ure sind infolge der Eiwei\u00dff\u00e4llung tr\u00fcb und deshalb zur Beobachtung ungeeignet. Erst bei sehr starkem Salzs\u00e4urezusatz l\u00f6st sich das ausgeschiedene Eiwei\u00df wieder auf, solche Mischungen zeigten aber infolge der durch den starken S\u00e4urezusatz bewirkten Verd\u00fcnnung auch in 4 cm Schichtdicke das Porphyrinspektrum nicht mehr deutlich genug, nur der II. Hauptstreifen lie\u00df sich noch einigerma\u00dfen genau messen zu etwa 553, zeigte also die dem starken Salzs\u00e4uregehalt der L\u00f6sung entsprechende (der Theorie nach zu verlangende) Verschiebung nach Rot. \u00c4hnlich verhielten sich filtrierte Mischungen aus Blutserum und dem mehrfachen Volumen 5\u201410\u00b0/oigen Salzs\u00e4urealkohols.\nW\u00e4sserige Ausz\u00fcge aus den Blutk\u00f6rperchen lie\u00dfen einen Gehalt an Meth\u00e4moglobin oder Schwefelh\u00e4moglobin nicht erkennen.\nVierte Blutentnahme, 17. Okt. 1916, vormittags. Blutserum br\u00e4unlich-gelb, vollkommen klar. In 2l/a\u20143 cm Schichtdicke: breite\u00bb, m\u00e4\u00dfig starker, rotw\u00e4rts nicht deutlich abgegrenzter Absorp|p>nsstreifen von ungef\u00e4hr 645\u2014610 mit einer geringen Aufhellung bei ungef\u00e4hr 626 und einem schmalen Maximum bei etwa 615, schmaler schwacher Streifen auf 577, breiterer und dunklerer symmetrischer Streifen auf 538Vi, Andeutung eines Streifens bei ungef\u00e4hr 563. Reaktionen auf Meth\u00e4moglobin (s. oben) negativ, auf H\u00e4matin stark positiv, noch in 3Vs mm Schichtdicke deutlich, demnach Ht 11; bei dieser Probe zwischen dem scharfen ersten und dem sehr zarten zweiten Streifen des entstandenen H\u00e4mochromogens (558Vs und","page":136},{"file":"p0137.txt","language":"de","ocr_de":"Beil rage zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 137\n527V\u00ee) noch schwach der Streifen auf 538Vs wahrnehmbar. Setzt man zu 4 ccm Serum 4 bis 6 Tropfen , ges\u00e4ttigter Sodal\u00f6sung, so wird das schwache Maximum des ersten Streifens ein wenig deutlicher und liegt auf ungef\u00e4hr 612 oder 613, im \u00fcbrigen erfolgt keine nachweisbare Ver\u00e4nderung. Ein Gemisch aus 4 ccm Serum und etwa 1 ccm 15\u00b0/oiger Kalilauge l\u00e4\u00dft in 3 cm Schichtdicke schwach den ersten und zweiten (angen\u00e4hert 612 und 561), sehr deutlich den dritten Streifen (5^8) ;\u2022 des alkalischen Harnporphyrinspektrums erkennen, das Blau ist sehr stark verdunkelt ; ferner besteht , der Schatten im dunkleren Rot. Ein Gemisch aus 3 ccm Serum und 2 Tropfen 25 Voiger Salzs\u00e4ure weist in 2\u20143 cm Schichtdicke den schmalen zarten Streiten I (etwa 5923A) und den breiten dunkleren Streifen III (etwa 549Vt) des Porphvrin-S\u00e4urespektrums, dazwischen kaum erkennbar den Streifen II (angen\u00e4hert auf 572) auf.\nEs wurden Kontrollversuche im Sinne der vorstehend angewandten chemisch-spektroskopischen Proben ausgef\u00fchrt mit frischem Blutserum folgender geeigneter F\u00e4lle: mehrerer F\u00e4lle von pernizi\u00f6ser\u2018.An\u00e4mie mit verschieden starkem H\u00e4matingehalt, eines Falles mit negativer H\u00e4matinreaktion, eines Falles von Malaria nrit sehr schwachem H\u00e4matingehalt, zweier F\u00e4lle von Malaria mit negativer H\u00e4matinreaktion, eines Falles von Schwangerschaftseklampsie mit hohem H\u00e4matingehalt (Ht 14), eines Falles mit negativer H\u00e4matinreaktion, mehrerer F\u00e4lle von sekund\u00e4rer An\u00e4mie mit negativer H\u00e4matinreaktion, mit dem Blutserum Gesunder, dem in verschiedenen Versuchen abgestuft\u00e9 Mengen Oxyh\u00e4moglobin aus den zugeh\u00f6rigen Blutk\u00f6rperchen zugef\u00fcgt waren, ln keinem Falle, habe ich das Auftreten von Porphyrin beobachten k\u00f6nnen.\nII. Das Verhalten des Harns bei Haematoporphyria congenita gegen\u00fcber einigen chemischen Proben.1)\nDer frische Harn ist klar, seine Farbe schwankt von hellportweinfarben bis dunkelbraunrot. Harn von anderer Farbe\n*) Wegen der in fr\u00fcherer Zeit am Ham dieses Falles angestellten chemischen Reaktionen vergleiche man die Beschreibung H. G\u00fcnthers\nHoppe-Seyler\u2019s Zeitschrift f. physiol. Chemie. XCVIH.\t10","page":137},{"file":"p0138.txt","language":"de","ocr_de":"138\n0. Sch\u00fcmm,\nist w\u00e4hrend der ganzen Beobachtungszeit (ungef\u00e4hr ein halbes Jahr) nicht ausgeschieden worden. \u2014 Beim Aufbewahren dunkelt er nach; unter Chloroformzusatz aufbewahrter Harn zeigte noch nach Monaten Yorwaltende Rotf\u00e4rbung. Gegen Lackmus reagieren die einzelnen Portionen Harn verschieden, teils amphoter, teils sauer oder alkalisch. Er gibt nicht dieZuckerreaktion nach Fehling und nicht die Blutproben nach Alm\u00e9n (mit Guajakons\u00e4ure) und Adler (mit Benzidin). Versetzt man den Harn mit etwas Kali- oder Natronlauge und kocht ihn auf, so entsteht eine Ausscheidung feiner, r\u00f6tlich gef\u00e4rbter Flocken, die sich abfiltrieren lassen und nach dem Auswaschen auf d\u00e9m Filter als dunkelrosafarbener Belag erscheinen. Kocht man den Harn auf und setzt wenig Essigs\u00e4ure hinzu (auf 10 ccm Harn 2\u20143 Tropfen 30\u00b0/oige Essigs\u00e4ure), so bleibt der Harn entweder wirklich klar oder er zeigt wenigstens nicht sogleich eine augenscheinliche Tr\u00fcbung ; manche Portionen Harn erleiden dabei aber eine bald einsetzende, durch Fasern und Fl\u00f6ckchen bedingte Tr\u00fcbung, die freilich oft erst deutlich erkennbar ist, wenn man die Probe in einem parallelwandigen Glask\u00e4stchen in ca. 1 cm Schichtdicke beobachtet. Schichtet man den Harn vorsichtig auf Salpeters\u00e4ure, so ist ein Eiwei\u00dfring nicht erkennbar. Mischt man ihn mit lU Raumteil 15\u00b0/oiger Kalilauge, so wird der Farbton gelblich und heller als in der nur mit 1 4 Raumteil Wasser hergestellten Kontrollprobe. Der Zusatz von Kalilauge bewirkt im allgemeinen teilweise Farbstoffaus-f\u00e4llung (ob bei allen Harnportionen ist nicht gepr\u00fcft), die ab-liltrierbar ist und nach dem Auswaschen als rosafarbener Belag auf dem Filter bleibt. Durch gleichviel 3\u00b0/oige Zinkacetatl\u00f6sung entsteht eine so weitgehende Farbstoff\u00e4llung, da\u00df das Filtrat oft kaum anders gef\u00e4rbt ist als der Harn Gesunder. Wurde der Harn gleich mit Vio Raumteil 25<>/oiger HCl versetzt, so\nim Deutschen Archiv f\u00fcr klinische Medizin, Bd. 105, Heft 1 und 2 vom 20. Dezember 1911. S. 89\u2014146 und die Abhandlungen H. Fischers, Diese Zeitschr., Bd. 95, S. 34, 1915; Bd. 96, S. 148, 1915, ferner \u00ab\u00dcber die Giftigkeit, die sensibilisierende Wirkung und das spektroskopische Verhalten der nat\u00fcrlichen Porphyrine. Abbau des Urinporphyrins zum Kotporphyrin, Bd. 97, S. 109, 1916 und Beobachtungen am frischen Harn und Kot von Porphyrinpatienten, Bd. 97, S. 148, 1916.","page":138},{"file":"p0139.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyri\u00e4 congenita usw. 139\nschlug die Farbe mehr oder weniger deutlich nach Rosa um, er blieb aber klar , (ob bei allen Portionen, ist nicht untersucht). Bei Zusatz von nur 2 Tropfen 25 \u00b0/oiger Salzs\u00e4ure zu 10 ccm Harn trat dagegen im allgemeinen hach kurzer Zeit starke feinflqckige Farbstoffausscheidung ein, die bei einigen daraufhin gepr\u00fcften Portionen Harn bei weiterem Zusatz von 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure bis zu 1hi Raumteil trotz stundenlangen Stehens nicht wieder in L\u00f6sung ging. \u2014 Beim Ans\u00e4uern mit verd\u00fcnnter Essigs\u00e4ure verhielten sich die einzelnen Portionen Harn verschieden, in einigen trat bald eine feinflockige Tr\u00fcbung auf, in anderen nicht. Bisweilen war ein st\u00e4rker Essigs\u00e4ure^ zusatz n\u00f6tig, um die Farbstoff\u00e4llung zu erreichen, wie folgender, an ganz frischem Harn ausgef\u00fchrter Versuch zeigt:\n20 ccm u. 1 Tropfen Eisessig, nach 1 Stunde noch klar,\n10\t\u00bb\t\u00bb 1\t*\t\u00bb\t\u00bb\t1 \u00bb \u00bb \u00bb\n10\t*\t* 2\t*\t*\t*\t1V* * h\u00f6chst feine Tr\u00fcbung,\n10\t\u00bb\t\u00bb 3\t\u00bb\t\u25a0*\t*\tca. 20 Min. h\u00f6chst feinfl\u00f6ckige Tr\u00fcbung,\n10\t*\t*\t\\\t\u00bb\t\u00bb\t*\teinigen Minuten\tTr\u00fcbung,\n10\t\u00bb\t\u00bb\t5\t*\t*\t*\t\u00bb * \u2022 \u00bb\n10\t*\t*\t6\t\u00bb\t\u00bb\t\u00bb\t\u00bb \u00bb \u00bb .\nDie von der Essigs\u00e4uref\u00e4llung abfiltrierte Fl\u00fcssigkeit hat nicht mehr den roten Farbton des reinen Harns, sondern ist braun. \u2014\nS\u00e4uert man den Harn stark mit Essigs\u00e4ure an, und zieht ihn mit gleichviel \u00c4ther oder Essig\u00e4ther aus, so geht ein kleinerer Teil des Harnfarbstoffs in L\u00f6sung. Nach dem Abdestillieren des L\u00f6sungsmittels bleibt ein Farbstoff zur\u00fcck, der sich spektralanalytisch im wesentlichen wie Fischers Kotporphyrin verh\u00e4lt, Fischers Urinporphyrin. kann jedenfalls h\u00f6chstens in untergeordneter Menge beigemischt sein. Das erscheint insofern bemerkenswert, als nach H. Fischers *) Ansicht H. G\u00fcnther bei dem Harnh\u00e4matoporphyrin ein mit dem des Nenckisehen H\u00e4matoporphyrins identisches spektroskopisches Verhalten festgestellt haben soll. G\u00fcnthers Messungen sind aber teilweise gerade an Pr\u00e4paraten ausgef\u00fchrt, die nach\n*) H. Fischer schreibt in seiner Abhandlung \u00ab\u00dcber das Urinp\u00f6r-phyrin\u00bb, Bd. 95, S. 37,1915: Spektroskopisch stellte H. G\u00fcnther die absolute \u00dcbereinstimmung des im Urin enthaltenen Porphyrins mit H\u00e4mato-porphyrin fest.\n> 10*","page":139},{"file":"p0140.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nobigem (Saillets) Extraktionsverfahren gewonnen waren. Wie ich an anderer Stelle nachgewiesen habe, stimmen G\u00fcnthers zugeh\u00f6rige spektrometrische Werte in der Tat gut zu denen des Kotporphyrins ! Das ist vollkommen verst\u00e4ndlich, nachdem auch aus den von mir gepr\u00fcften Hamportionen durch das Extraktionsverfahren ein \u00fcberwiegend aus Kotporphyrin (oder einem ihm spektralanalytisch und in seinem allgemeinen Verhalten t\u00e4uschend \u00e4hnlichen Porphyrin) bestehender Stoff gewonnen worden ist. Nenckis H\u00e4matoporphyrin und Fischers * Urinporphyrin verhalten sich, wie unten er\u00f6rtert werden wird, wesentlich anders. \u2014 Es ist mir bislang nicht gelungen, in den Essigs\u00e4ure-\u00c4therausz\u00fcgen dieses Harns einen Farbstoff aufzufinden, der die Reaktion des H\u00e4matins gibt. Bilirubin habe ich ebenfalls nicht aufgefunden. Indikan war stets in m\u00e4\u00dfigen Mengen vorhanden, \u00abUrobilin\u00bb bald in Spuren, bald in betr\u00e4chtlicheren Mengen. \u2014 Der Porphyrinogengehalt des Harns tritt wegen des \u00fcberwiegenden Gehalts an Harnporphyrin verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig wenig hervor, insofern besteht ein starker Gegensatz zu dem Verhalten des Harns in dem von R\u00f6edelius und mir beschriebenen Falle von H\u00e4matoporphyrinogenurie. \u2014\nDer Gehalt an essigs\u00e4uref\u00e4llbarem Porphyrin.\nUnreinen Anhaltspunkt f\u00fcr den Porphyringehalt des Harns zu gewinnen, habe ich den unter Chloroformzusatz gesammelten Harn von 24 Stunden sogleich filtriert, aus Durchschnittsproben von je 200 ccm das durch Essigs\u00e4ure f\u00e4llbare Porphyringemisch abgeschieden, ausgewaschen, in n/2o-Kalilauge auf dem Filter gel\u00f6st, das Filtrat auf etwa 100 ccm verd\u00fcnnt, mit Essigs\u00e4ure gef\u00e4llt, den Farbstoffniederschlag abfiltriert, ausgewaschen, nach dem Trocknen bei 105 bis 110\u00b0 gewogen und den Aschegehalt bestimmt; er betrug 1\u2014l1/*0/\u00ae. Danach waren im 24 st\u00e4ndigen Harn folgende in umseitiger Tabelle angef\u00fchrten Mengen von essigs\u00e4uref\u00e4llbarem Porphyrin enthalten.\nDie Schwankungen im Gehalt an essigs\u00e4uref\u00e4llbarem Porphyrin waren demnach im August verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig nicht gro\u00df. Ein deutlicher Anstieg bei sonnigem Wetter ist in","page":140},{"file":"p0141.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 141\n. .\tHarn- menge ccm\tSpez. Gewicht\tessigs\u00e4ur\u00ab Porp! in \u2022/\u2022\t^f\u00e4llbares lyrin in g\n31. 7. bis 1.8.1916\t1800\t1015\t0,0180\t0,324\n1.8. \u00bb\t2. 8.1916\t3500\t1012\t0,0090\t0,315\n7.8. \u00bb\t8.8.1916\t1930\t1014\t0,0193\t0,372\n8.8. \u00bb\t9.8.1916\t2000\t1015\t0,0175\t0,350\n14.8. \u00bb 15.8.1916\t2000\t1012\t0,0167\t>0,334\n15.8. * 16.8.1916\t2970\t1011\t0,0108\t0,321\n21.8. \u00bb 22.8.1916\t1800\t1016\t0,0190\t0,342\n28.8. * 29.8.1916\t1400\t1018\t0,0263\t0,396\n29.8. \u00bb 30.8.1916\t1950\t1018\t0,0164\t0,320\ndieser Zeit nicht nachweisbar gewesen. Freilich ging der Kranke an sonnigen Tagen nur wenig hinaus. Die etwas niedrigeren Werte vom 1.\u20142. und 15.\u201416. August erkl\u00e4ren sich vielleicht dadurch, da\u00df an diesen beiden Tagen gro\u00dfe Mengen, 3,5 faezw. 3 1 d\u00fcnnen Harns, entleert wurden, aus dem der Farbstoff weniger gut ausf\u00e4llbar war.\nIn seiner ersten Mitteilung1) (vom 2. Juli 1915) sch\u00e4tzt H. Fischer die \u201eGesamtmenge an Farbstoff zu etwa 0,24 g im Liter Harn. Eine sp\u00e4tere Mitteilung2), bringt Angaben \u00fcber den Porphyringehait des Harns aus der Zeit Vom November 1915 bis Februar 1916. Fischer gibt an, da\u00df man, ohne einen gr\u00f6\u00dferen Fehler zu begehen, die Rohausbeutezahlen an Ester gleich dem wahren Farbst\u00f6ffgehalt setzen k\u00f6nne. Danach w\u00e4ren z. B. folgende F\u00e4rbstoffmengen ausgeschieden worden:\nIm November 1915 t\u00e4glich zwischen 0,3 und 0,5 g, im Dezember zwischen 0,27 und 0,5 g, im Januar 1916 zwischen 0,17 und 0,33 g, im Februar zwischen 0,3 und 0,57 g (im Mittel vom 1.\u20144. Februar t\u00e4glich 0,4 g, vom 4.\u20147. 0,33 g, vom 7.\u201410. 0,57 g, vom 10.\u201414. 0,38 g, vom 14.\u201417 0,4 g, vom 17.\u201421. 0,3 g, vom 21.\u201423. 0,38 g.)3)\n*) Diese Zeitschr., Bd. 95, S. 43.\n*) Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 160.\n3) In seiner Mitteilung in der M\u00fcnchn. med. Wochenschrift (Nr. 11, 1916) berichtet H. Fischer kurz, da\u00df der Krank\u00e8 im Tage ungef\u00e4hr 0,4g Farbstoff ausscheide, davon 0,3 im Harn und 0,1 g im Kot.","page":141},{"file":"p0142.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nNach Ausweis meiner Bestimmungen h\u00e4tte der Kranke im August 1916 in Hamburg ungef\u00e4hr dieselben Mengen Porphyrin im Harn ausgeschieden wie nach H. Fischers Bestimmungen im Dezember 1915.\nin. Die Absorptionserscheinungen des Harns bei Haemato-porphyria congenita im normalen (Gitter)-8pektrnm.\nTrotzdem der Harn w\u00e4hrend mehrerer Monate fortlaufend untersucht ist und h\u00e4ufig alle Einzelportionen eines Tages beobachtet wurden, habe ich ausnahmslos das vollst\u00e4ndige -4-bandige \u00abalkalische H\u00e4matoporphyrinspektrum\u00bb beobachtet1) (vgl. Spektraltafel, Spektrum 1). In mehreren Portionen des Harns war der Porphyringehalt so hoch, da\u00df er noch in 1 mm Schichtdicke deutlich das vierstreifige Spektrum zeigte. Als Beispiel f\u00fcr die gelegentlich bei den einzelnen Portionen des gleichen Tages vorkommenden starken Schwankungen im Porphyringehalt f\u00fchre ich folgendes an :\nErster Vormittagsham\tZweiter Vormittagsh\u00e0rn\nMit Wasser auf das 5fache verd\u00fcnnt, in 1 cm Schichtdicke: die ersten 3 Streifen nur eben angedeutet, der 4. noch deutlich. Zusatz einiger Tropfen Salzs\u00e4ure zu 5 ccm Harn: Porphorin-S\u00e4urespek-trum noch eben deutlich zu erkennen, Ort des I. und 111. Streifens noch ziemlich gut zu bestimmen.\tMit Wasser auf das 40 fache verd\u00fcnnt, in 1 cm Schichtdicke: die ersten 3 Streifen nur eben angedeutet, der 4. noch deutlich. Zusatz einiger Tropfen Salzs\u00e4ure zu 5 ccm Harn : Porphyrin-S\u00e4urespek-trum noch eben deutlich erkennbar, Ort des I. und 111. Streifens noch ziemlich gut zu bestimmen. Bei50\u201460facherV erd\u00fcnnung des Harns ist nach Zusatz ei niger Tropfen Salzs\u00e4ure nur noch der III. Streifen des Porphyrin-S\u00e4urespektrums erkennbar.\n,\t*) H. G\u00fcnther berichtet auf S. 135: \u00abDer native Harn zeigt das\n2b\u00e4ndige und nach Alkalisierung das 4bandige Spektrum des Hp\u00bb. S. 137 wird auf Grund einer Untersuchung von Ende Dezember 1910 f\u00fcr den nativen alkalischen Urin angegeben: Schatten bis 681,0, 619,5\u2014610,0, 583,0\u2014557,5. schwacher Schatten, dann starkes Band 546,0\u2014531,0 und starke Absorption von 513,2.","page":142},{"file":"p0143.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 143\nVerd\u00fcnnt man den Harn allm\u00e4hlich, so werden zun\u00e4chst die beiden ersten Streifen unsichtbar, dann der dritte und vierte.\nDas Absorptionsbild des Harns entsprach im allgemeinen dem in der Spektraltafel abgebildeten Spektrum 1, jedoch mit gewissen Einschr\u00e4nkungen: Die Lage des ersten Streifens im Rot schwankte nicht unbedeutend; je st\u00e4rker sauer der Harn reagierte, desto mehr war er durchweg nach Rot verschoben. Der vierte, im Verh\u00e4ltnis zu dem dritten stets st\u00e4rkere Streifen war verschieden breit, und der zweite Streifen zeigte feine Verschiedenheiten in seiner Form. Meistens war der zweite Streifen auffallend unsymmetrisch,. derart, da\u00df die dunkelste Stelle rechts von seiner Mitte lag; seltener war er ann\u00e4hernd symmetrisch, er zeigte dann bisweilen 2 Absorptionsmaxima, von denen das des links (gelbw\u00e4rts) gelegenen Teils stets weniger deutlich war. Bei der Anwesenheit zweier Absorptiohs-maxima hatte der zweite Streifen \u00f6fter eiii\u00e8 deutliche Aufhellung des mittleren Teils, die aber niemals so ausgepr\u00e4gt war, da\u00df eine Teilung in zwei selbst\u00e4ndige Streifen Vorgelegen h\u00e4tte.1) Der erste Streifen im Rot war oft etwas unsymmetrisch, soda\u00df das Maximum etwas links von der Mitte lag. Der dritte Streifen ist symmetrisch; er ist nach Form und Lage am wenigsten ver\u00e4nderlich. In manchen frischen Harnportionen habe ich noch einen, im Vergleich zu den vier \u00fcbrigen, sehr zarten schmalen Streifen auf etwa 592 (einigemal auf 594) beobachtet, h\u00e4ufiger einen zarten, bisweilen kaum wahrnehmbaren Streifen im dunkleren Rot auf etwa 638 (einmal auf 641). Bei dem gew\u00f6hnlichen vierstreifigen Spektrum bestand am h\u00e4ufigsten ein St\u00e4rkeverh\u00e4ltnis, wie es auf der Spektraltafel die Absorptions-kurve (zwischen Spektrum 1 und 2) zum Ausdruck bringt: Rei manchen Harnen war der vierte Streifen verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig noch dunkler und breiter. Sehr oft waren der erste Streifen und\n') Be* der Beobachtung mit einem Prismenspektroskop zeigt sich der zweite Streifen bei vorschriftsm\u00e4\u00dfig enger Spaltstellung im allgemeinen nicht als Doppclstreifen. \u00d6ffnet man aber den Spalt des. Prismenspektroskops unzul\u00e4ssig weit, so erscheinen bei manchen Portiorlen Harn statt des unsymmetrischen zweiten Streifens zwei getrennte Streifen.","page":143},{"file":"p0144.txt","language":"de","ocr_de":"144\t0. Sch\u00fcmm,\ndas schmale Maximum des zweiten etwa gleich dunkel, der dritte Streifen dunkler, der vierte mindestens ebenso dunkel, oft noch dunkler. Setzt man dem Harn wenig verd\u00fcnnte Essigs\u00e4ure hinzu, so verschiebt sich der erste Streifen weiter nach Rot und wird verwaschener.\nAls Beispiel f\u00fcr die Breitenverh\u00e4ltnisse der einzelnen Streifen f\u00fchre ich folgende, an einer Harnportion festgestellten Werte an:\nI. Streifen etwa 6171 /.i-r-6091/*\u00bb 11. etwa 578\u2014558 Va (die Strecke von 578\u2014565 Va ist wesentlich heller als die das Dunkelheitsmaximum enthaltende Strecke von 5651 /*\u25a0\u2014558), HL etwa 543\u2014534Va, IV. etwa 515\u2014476.\n\u00dcber den Ort der einzelnen Streifen bei Harnproben verschiedener Reaktion gibt folgende Zusammenstellung Auskunft, zu der ausdr\u00fccklich bemerkt sei, da\u00df ich alle Messungen an frischen Harnportionen von verschiedenen Tageszeiten ausgef\u00fchrt habe. Bemerkenswert ist die Unver\u00e4nderlichkeit der dunkelsten Stelle des III. Streifens.\nReaktion * gegen Lackmus\tI. Streifen\t\u2022 II. Streifen\ti III. Streifen j IV. Streifen i \u25a0\t\nsauer\t618 */\u2022\tMaxima auf ungef\u00e4hr 575 und 565\ti 58874 j j\tungef\u00e4hr 501\n>\t6177*\tfast symmetrisch, Maxima auf ungef\u00e4hr 575 und 565\t5387* i\t\u00bb\n\u00bb\t6167*\tfast symmetrisch, 2 Maxima, zwisch. beiden Minimum auf ungef\u00e4hr 570\t! 5887* j : . M\t*\n\u00bb\t616\tunsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte auf ungef\u00e4hr 562\t: 534\u2019/.\tungef\u00e4hr 500 V\n\u00bb\t616\tdasselbe\t538*/\u00ab\t*\n\u00bb\t6147*\tMaxima auf ungef\u00e4hr 5747\u00bb und 562\t5387\u00ab\tungef\u00e4hr 501\n>\t\u00ab14\tunsymmetrisch, Maxi -mum rechts von der Mitte auf ungef\u00e4hr 5617\u00ab\t\u2022 53874 i i\t. ungef\u00e4hr 498","page":144},{"file":"p0145.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 145\nReaktion gegen Lackmus\tI. Streifen\t11. Streifen\t\u00ab * III. Streifen\tIV. Streifen\namphoter\t. 615 V*\t\u2022 unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte auf ungef\u00e4hr 5627\u00ab\t538 9/4\tungef\u00e4hr 500\n> > * . > \u00bb \u00bb \u00bb\t615 615 614 7* 613 *,t \u00ab13 7t 6137t 613\tunsymmetrisch, Maxima auf ungef\u00e4hr 574 (undeutlich) und auf 562 unsymmetrisch, Maxi - \u2022 mum rechts von der Mitte \u2019 auf ungef\u00e4hr 562 unsymmetrisch, Maxima auf ungef\u00e4hr 576 (undeutlich) und auf 562\u2019/* unsymmetrisch, Maxima auf ungef\u00e4hr 574(undeutlich) und auf 560a/\u00bb unsymmetrisch, Maxi -mum rechts von der Mitte auf ungef\u00e4hr 561 */\u00bb dasselbe dasselbe 561\t538*/\u00ab 538 7* ' T. V' . / 538 3/4 5387t 538s/4 5387* 5387\u00ab\t\u2022 Y \u00bb ungef\u00e4hr 499 ungef\u00e4hr 500 \u00bb ungef\u00e4hr 498 \u00bb \u2022. \u00bb\n\u00bb\t613\t\u00bb\t560\t53874\tungef\u00e4hr 502\nalkalisch\t613\tunsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte ungef\u00e4hr auf 560\t\u2014'\t.\u2014 1 \u25a0v\t\u2014- 53874\tungef\u00e4hr 502\n>\t613\tdasselbe 560s/\u00ab\t53874\t\" ' \u25a0*-\n>\t613\t\u00bb\t561\t539\tungef\u00e4hr 500\n>\t613\t*\t5607\u00ab\t53874\tungef\u00e4hr 499\n\u00bb\t613\t\u00bb\t5607t\t5387\u00ab\tungef\u00e4hr 500\n\t612\t*\t561\t5387t\tungef\u00e4hr 499\n>\t611V*\t>\t560\t538\tungef\u00e4hr 500\n\t611V\u00bb\t>\t560\t538\t- \u00bb\n\u00bb\t611\t\u00bb\t560\t538 7t\t","page":145},{"file":"p0146.txt","language":"de","ocr_de":"\u00d6. Sch\u00fcmm,\nDie Verschiebung des Rotstreifens (I) beim Ans\u00e4uern zeigen folgende Beispiele:\n\t\u2022\t,\tHI.\tIV.\n1. Harn ohne Zusatz\t613 (schmal und sehr deutlich)\t. 561 unsymmetrisch\t' 539\t500\n201) ccm Harn und 3 Tropfen Eisessig (keine Tr\u00fcbung!)\t619 (breiter und weniger deutlich)\t562 fast symmetrisch . \u25a0\t\u2022 . 539\u00bb/*\t499 .\n2. Harn ohne Zusatz\t611 \u00ab/*\t\u2022 560\t' 538\t' 500\n20 ccm Harn und 1 Tropfen Eisessig\t620\t\u2022 \u25a0' \u25a0 . nicht bestimmt\tnicht bestimmt\t\u2022 nicht bestimmt\nDie Verschiebung des Rotstreifens bei Zusatz von Kali-\t\t\t\t\nlauge zeigen folgende Beispiele\t\t\u2022\t\t\n>\tI\t11.\t!\tIV.\n1. Harn ohne Zusatz\t613\t561\t538*/\u00ab\t499\nHarn und gleichviel \u00bb/i o-Kalilauge\t611. V\u00ab\t559\t\u25a05387* \u00bb\t501\n2. Harn ohne Zusatz Harn und '/\u00ab Baumteil \u00bb/\u00ab\u00bb-Kalilauge\t617 614 \u25a0\tnicht bestimmt | ^eslTmmt i\t-\t\u00bb\ti\t\u00bb j,\t!\t\tnicht bestimmt \u00bb\nHarn und gleichviel \u00bb/\u00ab\u00bb-Kalilauge\ti. 612 V\u00bb\t5607*\t1 i 5387*\t502\nSchon fr\u00fcher habe ich darauf hingewiesen,1) da\u00df der Harn eine eigent\u00fcmliche Lichtreaktion zeigt, wie sie in analoger Weise von mir bei dem reinen H\u00e4matoporhvrin Nencki\n') O. Sch\u00fcmm, \u00dcber Vorkommen und Nachweis einiger pathologisch wichtiger Abbauprodukte des Blutfarbstoffs, Festschrift des Kppen-dorfer Krankenhauses 1914, S. 198. Verlag von Leopold Voss, Leipzig-Hamburg.","page":146},{"file":"p0147.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 147\nbeobachtet und genauer beschrieben worden ist.1) Mischt man 3 Teile frischen Harn mit 1 Teil 15 o/o iger Kalilauge und setzt die Fl\u00fcssigkeit in z. B. 1 cm Schichtdicke im offenen Glask\u00e4stchen (an einem hellen Tage lU bis 1 Stunde) dem Tageslichte aus, so zeigt sie neben den 4 Streifen des \u00abalkalischen Porphyrinspektrums\u00bb mehr oder weniger deutlich einen neuen allm\u00e4hlich st\u00e4rker werdenden gut begrenzten \u00c4bsorptionsstreifen auf 463, der nicht etwa mit dem \u00abUrobilinstreifen\u00bb zu verwechseln ist. Wurde vollkommen frischer Harn unter Lichtabschlu\u00df mit Kalilauge stehen gelassen, so trat die Spektralreaktion erst nach l\u00e4ngerem Stehen auf. Harn, der V* bis 1 Tag gestanden hatte, zeigte oft schon gleich nach Zusatz von 1 Is Raumteil 15\u00ab/\u00bb iger Kalilauge schwach den angegebenen Absorptionsstreifen, der bei kurzem Erw\u00e4rmen auf 30\u201450\u00b0 bisweilen noch deutlicher wurde. Es sei bemerkt, da\u00df frischer Harn in keinem Falle den Streifen auf 463 zeigte.\nDer Harn gibt ferner die bekannte Spektralreaktion mit ammoniakalischer Chlorzinkl\u00f6sung, das sog. metallische H\u00e4mato-porphyrinspektrum (vergl. Abschnitt V). Wurden 10 ccm Harn mit einem Tropfen 10\u00b0/oiger Chlorzinkl\u00f6sung und 1 ccm 10 o/o iger Ammoniakfl\u00fcssigkeit versetzt, so entstand eine rote L\u00f6sung, die nicht mehr den Streifen im Rot, sondern nur noch 2 Streifen im Gr\u00fcn und einen mehr oder weniger starken Streifen auf der Grenze von Gr\u00fcn zu Blau zeigte. Von den beiden Streifen im Gr\u00fcn ist der zweite (auf etwa 541 Vs) dunkler und breiter als der erste (auf 577 s/4). Setzt man mehr Ammoniakfl\u00fcssigkeit hinzu, so verschieben sich die beiden Streifen im Gr\u00fcn nach Rot: z* B. lagen sie bei einer Mischung aus 10 ccm Harn, 1 Tropfen. 10\u00b0/oiger'Chlorzinkl\u00f6sung und 5 ccm Ammoniakfl\u00fcssigkeit (IO\u00bb/0) auf etwa 579 und 543. Nimmt man statt Ammoniakfl\u00fcssigkeit 15 \u00b0/oige Kalilauge, so entsteht das angegebene Spektrum erst allm\u00e4hlich, nach Minuten, z. B.: 5 ccm Harn, 5 Tropfen 10\u00b0/oige\n*) 0. Sch\u00fcmm, Untersuchungen \u00fcber die Absorptionserscheinungen des H\u00e4inatoporphyrins und Mesoporphyrins im Gitterspektrum. Diese Zeitschr., Bd. HO. S. 12, 1914.","page":147},{"file":"p0148.txt","language":"de","ocr_de":"MH\t0. Sch\u00fcmm,\nChlorzinkl\u00f6sung und 5 ccm l\u00f6'Voige Kalilauge gaben nach 10 Minuten I. Streifen auf 577 \u00bb/*, II. etwa 542 \u00bb/* (III. bei den einzelnen Harnen verschieden stark, ungef\u00e4hr 506. vergl. n\u00e4chsten Abschnitt).\nVersetzt man den Harn mit Salzs\u00e4ure, so tritt der br\u00e4unliche Ton zugunsten einer st\u00e4rkeren Rotf\u00e4rbung zur\u00fcck, und die Fl\u00fcssigkeit gibt mehr oder weniger stark das Por-phyrin-S\u00e4urespektrum und noch einen unscharf begrenzten Streifen auf der Grenze zwischen Gr\u00fcn und Blau. Bei Mischungen aus 5 Teilen Harn und 1 Teil 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure findet man den I. Streifen auf etwa 594, den III. auf etwa 551, in Mischungen aus gleichen Raumteilen Harn und Salzs\u00e4ure liegen die Streifen ein wenig weiter nach Rot, z. B. der erste Streifen auf etwa 594 *k.\nBefreit man den Harn durch Zusatz von Eisessig und Abfiltrieren des allm\u00e4hlich entstandenen Niederschlages von der Hauptmenge der Porphyrinfarbstoffe, so erh\u00e4lt man ein braunes Filtrat, das einen breiten nicht ganz symmetrischen Absorptionsstreifen auf ungef\u00e4hr 494 gibt.\nDurch Aussch\u00fctteln des Harns (auch solcher Portionen, die an sich sauer reagieren) mit der gleichen Menge \u00c4ther erhielt ich durchweg kaum oder h\u00f6chst schwach gef\u00e4rbte \u00c4therausz\u00fcge, die nach dem Filtrieren und Eindampfen einen geringen braunen oder gelben, in Alkohol, n/io-Kalilauge und beim Anreiben mit 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure auch hierin wenigstens zum gr\u00f6\u00dften Teil l\u00f6slichen R\u00fcckstand hinterlassen. Die alkoholische L\u00f6sung zeigt einen einfachen oder einen Doppelstreifen auf der Grenze von Gr\u00fcn zu Blau, nach Zusatz einiger Tropfen alkoholisch-ammoniakalischer Chlorzinkl\u00f6sung nur einen ziemlich gut begrenzten Streifen auf etwa 506. Die L\u00f6sung in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure zeigt ebenso wie die in n/io-Kalilauge einen starken Streifen auf der Grenze von Gr\u00fcn zu Blau und in dicker Schicht eine Andeutung des Kotpor-phyrin-Spektrums, Der \u00e4therische Auszug des Harns enth\u00e4lt demnach neben belanglosen Spuren von Porphyrin vorwiegend einen urobilinartigen Farbstoff. S\u00e4uert man den mit \u00c4ther ausgezogenen Harn mit Essigs\u00e4ure an (10 Tropfen Eisessig","page":148},{"file":"p0149.txt","language":"de","ocr_de":"*\nBeitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 149\nauf 100 ccm Ham) und sch\u00fcttelt ihn von neuem mit \u00c4ther aus, so erh\u00e4lt man einen ziemlich stark br\u00e4unlichgelb bis r\u00f6tlichbraun gef\u00e4rbten \u00c4therauszug, der nach dem Kl\u00e4ren und Eindampfen einen ziemlich betr\u00e4chtlichen r\u00f6tlich braunen, in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure wie auch in n/io-Kalitauge wenigstens teilweise l\u00f6slichen R\u00fcckstand hinterl\u00e4\u00dft. Beide L\u00f6sungen geben die zutreffenden Porphyrinspektra, au\u00dferdem noch den \u00abUrobilinstreifen\u00bb und mehr oder weniger deutlich einen unbekannten Streifen im Rot. N\u00e4heres dar\u00fcber ist im folgenden Abschnitt angegeben. Derjenige Anteil an Porphyrin, der sich aus dem mit Essigs\u00e4ure anges\u00e4uerten H\u00e4m durch \u00c4ther oder (nach Saillets Verfahren) durch Essig\u00e4ther gewinnen lie\u00df, war stets viel geringer als der Gesamtgehalt des H\u00e4ms an Porphyrin.\nWird der anges\u00e4uerte und mit \u00c4ther gr\u00fcndlich ausgezogene Harn mit mehr Eisessig (1.5 ccm Eisessig auf iOOccm Harn) versetzt und von dem nach einiger Zeit entstandenen Farbstoffniederschlag abfiltriert, so erh\u00e4lt man ein gelbbraunes Filtrat, das (auch bei sehr porphyrinreichen Harnportionen) kaum eine Andeutung des Porphyrinspektrums zeigte, sondern nur einen starken unscharf begrenzten Streifen auf der Grenze von Gr\u00fcn zu Blau (z. B. etwa 480\u2014506) mit dem Maximum auf etwa 494 gab; bei Zusatz von i!s Raumteil 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure entstanden nun folgende weitere Ab-sorplionsstreifen (in 2\u20143 cm Schichtdicke wahrnehmbar, in 1 cm nur ein Streifen auf etwa 495): rotw\u00e4rts undeutlich abgegrenzter Streifen auf etwa 620, \u00e4u\u00dferst schwacher schm\u00e4ler Streifen auf ungef\u00e4hr 593, sehr schwacher breiterer Streifen auf etwa 550, zwischen beiden Andeutung eines sehr zarten Streifens. Bei Zusatz von mehr Salzs\u00e4ure das gleiche Spektrum mit der durch den. gr\u00f6\u00dferen S\u00e4uregehalt bedingten geringen Verschiebung der Porphyrinstreifen (593, 550) nach Rot. fraglos enth\u00e4lt diese Fl\u00fcssigkeit noch Porphyrin, daneben aber sicher weit \u00fcberwiegend einen oder mehrere unbekannte gelbbraune Farbstoffe.","page":149},{"file":"p0150.txt","language":"de","ocr_de":"150\t0. Schlimm,\nIT. Das ans dem Harn durch Essigs\u00e4ure und Ither oder (nach Saillets Verfahren) dnrch Essigs\u00e4ure and Essig\u00e4ther ausziehbare Farbstoffgemisch.\nIn diesen Versuchen wurden jedesmal gr\u00f6\u00dfere Mengen vollkommen frischen Harns, 1 /a\u2014-1 Liter und dar\u00fcber, verarbeitet.\na) Ausz\u00fcge mit Essigs\u00e4ure und \u00c4ther.\nDer klar abgetrennte und filtrierte \u00c4therauszug wurde verdampft.\n1.\tRoher Verdampfungsr\u00fcckstand.\nAuszug mit 25*/o Salzs\u00e4ure (rot): schwacher, nach Rot bisweilen nicht deutlich abgegrenzter Streifen auf etwa 637 V*, schwacher \u00abUrobilinstreifen\u00bb auf etwa 495, dazwischen vollst\u00e4ndiges Porphyrin-S\u00e4urespektrum, I. 593,5, II. etwa 574, III. 550 (Einstellung auf das feine Minimum in der Mitte des Streifens), IV. schwach, auf etwa 525, V. \u00e4u\u00dferst schwacher Doppelstreifen etwa 509 (Einstellung auf das feine Minimum zwischen beiden \u00e4u\u00dferst schwachen Streifen'. ..\nAuszug mit n/io-KOH (braun): schwacher Streifen auf etwa 638 und Porphyrinspeklrum: I. 617 M\u00ee, II. unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte auf etwa 564 */*, HL symmetrisch, 538*1*, IV. etwa 505 (teilweise durch \u00abUrobilin\u00bb bedingt). I., II. und III. ann\u00e4hernd gleich dunkel, IV. viel dunklerund breiter. Der Versuch wurde zu verschiedenen Zeiten mit dem gleichen Ergebnis wiederholt.\n2.\tAus dem Verdampfungsr\u00fcckstand abgeschiedenes Rohporphyrin.\nBei einer Anzahl weiterer Versuche wurde der Verdampfungsr\u00fcckstand zur Trennung der darin enthaltenen Farbstoffe mit n/io-Kalilaugc ausgezogen, die filtrierte L\u00f6sung mit Essigs\u00e4ure gef\u00e4llt und der bisweilen erst allm\u00e4hlich in Flocken sich abscheidende Niederschlag abfiltriert, gewaschen und abgepre\u00dft. Die L\u00f6sungen des Niederschlags gaben folgende Spektra.\nL\u00f6sungen in 25\u00b0/o HCl (violett): Porphyrin-S\u00e4urespektrum wie bei Kotporphvrin (s. unten) I. 593*/*, II. ungef\u00e4hr 573 */*, III. 550, IV. 525, V. ungef\u00e4hr 509 (Einstellung auf die","page":150},{"file":"p0151.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 151\nAufhellung zwischen den beiden Maxima); bisweilen Andeutung eines Streifens im Rot auf 638.\nL\u00f6sungen in n/io-Kalilauge (braunstichig-rot): Porphyrinspektrum wie bei Kotporphyrin (s. unten), I. 617 V\u00bb, II. unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte, etwa 564*/*, III. 538 V*. IV. etwa 505; bisweilen Andeutung eines* Streifens auf 637.\nDie vom Rohporphyrin abfiltrierte essigsaure Fl\u00fcssigkeit war stets stark gelb gef\u00e4rbt, gab einen Absorptionsstreifen auf etwa 637 oder 638 und einen weiteren Streifen auf der Grenze von Gr\u00fcn zu Blau.\nln einem Versuche wurden aus einer gr\u00f6\u00dferen Portion Harn die durch Essigs\u00e4ure ausf\u00e4llbaren Farbstoffe entfernt, das saure Filtrat mit \u00c4ther ausgezogen und der verh\u00e4ltnism\u00e4\u00dfig wenig gef\u00e4rbte \u00c4therauszug eingedampft. Der R\u00fcckstand wurde wie oben in sehr verd\u00fcnnter Kalilauge gel\u00f6st, das Filtrat mit Essigs\u00e4ure gef\u00e4llt, und der Niederschlag abfiltriert und ausgewaschen. Das essigsaure Filtrat enthielt noch ein Gemisch von Farbstoffen. Die L\u00f6sungen des Niederschlags enthielten vorwiegend Porphyrin, sie gaben folgende Spektra : L\u00f6sungen in 25\u00ae/# HCl : das Porphyrin-S\u00e4urespektrum (Hauptstreifen 593 '/* und 5497\u00ab wie bei Kotporphyrin, s. unten) und schwachen Streifen auf ungef\u00e4hr 637 ; L\u00f6sung in n/10-Kalilauge : ziemlich starken Streifen auf ungef\u00e4hr 638 und vier weitere Streifen wie bei Kotporphyrin (I. etwa 617, etwas unsymmetrisch, Maximum links von der Mitte, II. etwa 565, unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte), IU. 538, IV. ungef\u00e4hr 501. Die L\u00f6sungen des Niederschlags enthielten vorwiegend Porphyrin.\nDie Essigs\u00e4ure-\u00c4therausz\u00fcge des Harns enthalten demnach vorwiegend Kotporphyrin1) oder ein Porphyrin, das sich spektroskopisch wie Kotporphyrin verh\u00e4lt, und unbekannte gelbe Farbstoffe, die den sog. \u00abUrobilin-Str\u00e9ifen\u00bb und einen Absorptiohsstreifen * im Rot auf ungef\u00e4hr 638 aufweisen.\nb) Ausz\u00fcge mit Essigs\u00e4ure und Essig\u00e4ther:\nDie mehr oder weniger stark br\u00e4unlich-gelb bis r\u00f6tlichbraun gef\u00e4rbten Ausz\u00fcge hinterlassen nach dem Verdampfen einen betr\u00e4chtlichen braunen R\u00fcckstand.\n\u2018) H. Fischer isolierte das Kotporphyrin zuerst aus dem Filtrat des mit Essigs\u00e4ure ausgef\u00e4llten Harns durch Ausf\u00e4llen mit Chlorbaryum, Verestern des Niederschlags und Abtrennung d\u00e8s darin noch enthaltenen Urinporphyrins (Diese Zeitschr., Bd.95, S.55,1915, vgl. auch Bd 96, S. 164).","page":151},{"file":"p0152.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\n1.\tRoher Verdampfungsr\u00fcckstand.\nDie Ausz\u00fcge mit 25\u00b0/oiger HCl und n/io-Kalilauge verhielten sich wie beim Essigs\u00e4ure-\u00c4therextrakt, gaben also die Spektra des Kotporphyrins und mehr oder weniger deutlich den beschriebenen Streifen auf etwa 638.\n2.\tDas aus dem alkalischen Auszug mit Essigs\u00e4ure ausgef\u00e4llte, ausgewaschene und abgepre\u00dfte Rohporphyrin l\u00f6ste sich in 25\u00b0/\u00abiger Salzs\u00e4ure mit violett-roter, in n/io40H mit roter Farbe und gab folgende Spektra: L\u00f6sung in 25\u00b0/oiger HCl: I. 593l/i, II. 574, III. 550, IV. etwa 524, V etwa 509; L\u00f6sung in n/io-KOH: I. 6171/\u00ab, II. etwa 5641/* *, III. 538 iU, IV. ungef\u00e4hr 504. Die vom Porphyrin abfiltrierte essigsaure L\u00f6sung war stark gelb und enthielt nur belanglose Spuren Porphyrin.\nDemnach wird aus dem Harn auch durch Essigs\u00e4ure und Essig\u00e4ther neben gelben Farbstoffen vorwiegend ein Porphyrin vom spektralanalytischen Verhalten des Kotporphyrins ausgezogen.\nV. Die Absorptionserscheinimgen der Porphyrine aus\nUrin und Faeces.\nAus dem Harn unseres Kranken l\u00e4\u00dft sich, wie H. Fischer nachgewiesen hat, durch starkes Ans\u00e4uern mit Eisessig ein Farbstoffgemisch ausf\u00e4llen, aus dem man nach Fischers Verfahren wenigstens 2 verschiedene Porphyrine abscheiden kann, Fischers Urinporphyrin (= Harnh\u00e4matoporphyrin) und Kotporphyrin, von denen das erste zurzeit in weit \u00fcberwiegender Menge vorhanden ist. F\u00fctriert man die durch Eisessigzusatz entstandene Ausscheidung am n\u00e4chsten Tage ab, so erh\u00e4lt man, wie Nebelthau1) und auch Fischer2) richtig angeben, Gemische aus Farbstoff und Harns\u00e4ure. Um die Beimengung von Harns\u00e4ure und namentlich die von essigs\u00e4uref\u00e4llbaren Eiwei\u00dfstoffen m\u00f6glichst zu beschr\u00e4nken, habe ich bei allen Untersuchungen das Farbstoffgemisch in der Weise abgeschieden, da\u00df ich den frischen Harn nach dem Filtrieren durch\n') E. Nebelthau, 1. c.\n*) H. Fischer, \u00dcber das Urinporphyrin, Diese Zeitschr., Bd.95.1915.","page":152},{"file":"p0153.txt","language":"de","ocr_de":"Beitrage zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 153\ngeh\u00e4rtete Filter mit einer solchen Menge Eisessig (zwischen 1 und 2\u00b0/o) versetzte, da\u00df die FarbstolTausf\u00e4llung sehr bald erfolgte, und den Niederschlag schnell abfiitrierte und zweimal mit Wasser auswusch. Auch bei diesem Vorgehen wurde, wie die spektroskopische Pr\u00fcfung des Filtrates ergab, wenigstens das eigentliche Harnporphyrin zum weitaus gr\u00f6\u00dften Teile aus dem Harn abgeschieden. Die gewaschene \u00abEssigs\u00e4uref\u00e4llung* bildet eine braune Masse, ich bezeichne* sie weiterhin als \u00abRoh-Porphyrin\u00bb aus Harn. Ich habe wiederholt L\u00f6sungen von Roh-Porphyrin, das teils aus Einzelportionen Harn, teils aus Mischharn hergestellt war, in n/io-K\u00d6H und in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure spcktrometrisch gepr\u00fcft und mit solchen L\u00f6sungen verglichen, zu deren Herstellung durch Umf\u00e4llen aus sehr verd\u00fcnnter Kalilauge gereinigtes Roh-Porphyrin benutzt worden war. Dabei hat sich keinerlei Unterschied ergeben, aus dem h\u00e4tte geschlossen werden k\u00f6nnen, da\u00df sich das iiri Roh-Por-phyrin gegebene Mischungsverh\u00e4ltnis der Porphyrine durch die Umf\u00e4llung ge\u00e4ndert h\u00e4tte. Alle Pr\u00e4parate Roh-Porphyrin l\u00f6sten sich in Wasser unter Zusatz von wenig n/io-KOH oder in n/\u00e2o-Kalilauge mit sch\u00f6n roter Farbe leicht auf, beim Ans\u00e4uern mit Essigs\u00e4ure fiel das Farbstofigeraisch in braunen Flocken aus, und das Filtrat hiervon war in manchen F\u00e4llen hell br\u00e4unlich-gelb, in anderen nahezu farblos, soda\u00df das Por-phyringemisch jedenfalls bis aufSpuren wiedergewonnen wurde.\n1. \u00c0bsorptionser8cheimmgen des Roh-Porphyrin* ans Harn.\na) in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure: klare rotviolette L\u00f6sung.\nDie einfache Besichtigung gibt dasjenige Spektralbild, das unter der Bezeichnung \u00absaures H\u00e4matoporphyrinspektrum\u00bb bekannt ist. Man erkennt auch in schwachen L\u00f6sungen leicht die drei ersten Streifen, deren Ort ich durch okulare Messungen zu pp 596,6,577lA und 5531 !4 bestimmte, in st\u00e4rkeren L\u00f6sungen auch den vierten Streifen auf etwa 527 und den f\u00fcnften, unsymmetrischen, Mitte ungef\u00e4hr 512 Vs; alte Pr\u00e4parate lieferten \u00f6fter noch einen zarten Streifen auf 462Vs (vgl. Spektraltafel, Spektrum 5). Der erste und dritte Streifen sind symmetrisch, der dritte ist breiter und dunkler ; er ist einheitlich wie der\nHoppe-Seyler\u2019s Zeitschrift f. physiol. Chemie. XCVII1.\t\\\t11","page":153},{"file":"p0154.txt","language":"de","ocr_de":"154\t0. Sch\u00fcmm,\ndes reinen Hamh\u00e4matoporphyrins (= Fischers Urinporphyrin), zeigt also nicht die deutliche Aufhellung des mittleren Teils, die der entsprechende Streifen beim Kot-porphyrin aufweist (s. unten).\nDurch spektrogrammetrische Bestimmungen fand ich f\u00fcr die am genauesten bestimmbaren Hauptstreifen (I, III, VI) 597, 553 Vs, 410, 4, f\u00fcr den weniger genau bestimmbaren Streifen II etwa 576. Der nur photographisch bestimmbare Streifen VI auf 410,4 ist weitaus am st\u00e4rksten, zu seiner photographischen Aufnahme eignen sich L\u00f6sungen, die in 1 cm kaum oder nicht mehr erkennb\u00e0r gef\u00e4rbt sind. Man erh\u00e4lt ihn dann ebenso wie bei anderen von mir untersuchten Porphyrinen als schmalen, gut me\u00dfbaren Streifen. Einige Pr\u00e4parate Rohporphyrin zeigten au\u00dferdem noch deutlich einen Streifen auf etwa 462 V2 (spektro-grammetrisch bestimmt: 462,8), den ich aber weder bei frisch dargestelltem reinen Harnh\u00e4matoporphyrin noch Kotporphyrin beobachtet habe (s. unten). 1\nDie Lage der ganzen Streifengruppe einschlie\u00dflich des Violettstreifens (VI) verschiebt sich bei weniger Salzs\u00e4ure enthaltenden L\u00f6sungen nach Violett, wie ich das f\u00fcr die k\u00fcnstlich aus H\u00e4min dargestellten Porphyrine genauer beschrieben habe.1) Deshalb lassen sich durchweg aus Angaben \u00fcber die Lage der Absorptionsstreifen eines Porphyrins in salzsaurer L\u00f6sung Schl\u00fcsse auf. seine Art nur dann ziehen, wenn der Gehalt der L\u00f6sung an Salzs\u00e4ure wenigstens ann\u00e4hernd bekannt ist. F\u00fcr das durch Umfallen (L\u00f6sen in n/so\u2014ni2o-Kalilauge, Filtrieren, Ausfallen mit Essigs\u00e4ure, Filtrieren, Waschen mit Wasser) gereinigte Porphyrin fand ich durch okulare Messungen folgende Zahlen I. 596 */*, II. 577, III. 553 V4, IV. etwa 526, V. ungef\u00e4hr 5121/* ; in Anbetracht der f\u00fcr die einzelnen Streifen g\u00fcltigen Fehlerbreite der Messung sind diese Zahlen mit den oben f\u00fcr das Roh-Porphyrin angegebenen als gleichwertig zu betrachten.\nb) in Kalilauge: klare violettrote L\u00f6sung.\nDie einfache Besichtigung ergibt ein Absorptionsbild, das auf den ersten Blick als das sogenannte alkalische H\u00e4mato-\n*) Diese Zeitschr., Bd. 90, S. 1, 1914.","page":154},{"file":"p0155.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 155\nporphyrinspektrum erscheint. L\u00f6sungen in Kalilauge von 0,1 bis 0,6\u00b0/o Kaliumhydroxyd zeigten das gleiche Absorptionsbild ohne nennenswerte oder nachweisbare Unterschiede. Auch; habe ich bei mehreren Pr\u00e4paraten von Rohporphyrin aus verschiedenen Harnportionen keine nennenswerten Unterschiede im Spektrum festgestellt. Hieraus und aus den unten , angef\u00fchrten Werten f\u00fcr den Ort der Absorptionsstreifen im Vergleich mit denen des reinen Harn- und Kotporphyrins l\u00e4\u00dft sich mit Wahrscheinlichkeit schlie\u00dfen, da\u00df das Harnh\u00e4mat\u00f6porphyrin (= Fischers Urinporphyrin) den Hauptbestandteil .des Roh-porphyrins bildet. Das auf der Spektraltafel dargestellte Spektrum 4 der alkalischen L\u00f6sungen entspricht im wesentlichen dem Absorptionsbild alkalischer oder mit Kalilauge versetzter Harne, bei denen indessen besonders die gleichzeitige Anwesenheit des unbekannten braunen Farbstoffs eine oftmals wesentlich st\u00e4rkere Absorption im dunkleren Gr\u00fcn und Blau bedingt.\nDurch okulare Messung bestimmte ich den Ort der 4 Streifen f\u00fcr L\u00f6sungen in n/io-Kalilauge zu 6113(V, etwa 559, 53B1 /2j etwa 500. Genau bestimmbar ist der dritte Streifen auf 538V2, etwas weniger genau der erste, noch etwas weniger genau der auffallend unsymmetrische zweite Streifen, dessen Maximum bedeutend rechts von der Mitte liegt. Der 4. Streifen (500) ist nur angen\u00e4hert bestimmbar, da? er recht breit und violettw\u00e4rts nicht scharf genug begrenzt ist. F\u00fcr L\u00f6sungen in 0,l\u00b0/oiger Kalilauge fand ich die in Anbetracht der hier zutreffenden Fehlerbreite mit den obigen gleichwertigen Zahlen 611.*/*, 559, 538Vz, 501. Der erste Streifen und das Maximum des zweiten sind etwa gleich dunkel, der erste erschien gelegentlich ein wenig dunkler, der dritte scharf begrenzte Streifen ist breiter als der erste, schm\u00e4ler als der zweite?, dunkler als beide ; der vierte ist etwa so dunkel wie der dritte, aber' breiter. Frische L\u00f6sungen zeigten ausnahmslos nur 4Streifen. '\nKali-Lichtreaktion. Kaliumhydroxyd enthaltende L\u00f6sungen des Rohporphyrins verhielten sich unter der Einwirkung des Sonnenlichts im wesentlichen wie der Harn ; sie zeigten nach einiger Zeit noch einen f\u00fcnften Streifen im Blau auf etwa 4621/*, der schon nachweisbar ist, ehe sich die\n, 11*","page":155},{"file":"p0156.txt","language":"de","ocr_de":"1\u00d46\t0. Sch\u00fcmm,\ndamit einhergehende Ver\u00e4nderung des Farbstoffs durch einen Farbenumschlag kundgibt. Unter allm\u00e4hlichem St\u00e4rkerwerden des Blaustreifens und Schw\u00e4cherwerden der \u00fcbrigen 4 Streifen verbla\u00dft die rote Farbe und geht endlich in Gelb \u00fcber. Diese Umwandlung erfolgt um so schneller, je mehr das Sonnenlicht eingewirkt hat. Bei vollkommen frischen Pr\u00e4paraten, die aus eben entleertem Harn dargestellt waren, trat die Reaktion nicht so schnell ein wie bei \u00e4lteren Pr\u00e4paraten, oder solchen, die aus weniger frischem, mit oder ohne Chloroformzusatz aufbewahrtem Harn gewonnen waren. L\u00f6sungen vollkommen frischer, durch unverz\u00fcgliche Verarbeitung eben entleerten Harns gewonnener Pr\u00e4parate zeigten, wenn sie in \u00fcbersch\u00fcssiger Wio-Kalilauge gel\u00f6st waren, unter der Einwirkung zerstreuten Tageslichts auch an hellen Tagen oft erst nach Stunden den Streifen auf 462V2; er entstand dagegen ohne weiteres, wenn die gleichen Pr\u00e4parate in wesentlichen st\u00e4rkerer, z. B. \u00fcbersch\u00fcssiger 4 \u00b0/oiger Kalilauge gel\u00f6st wurden. Einen Tag im zerstreuten Tageslicht an der Luft feucht aufbewahrte Pr\u00e4parate zeigten, in \u00fcbersch\u00fcssiger n/io-Kalilauge gel\u00f6st, oft schon nach 10 Minuten langem Stehen im hellen zerstreuten Tageslicht den Blaustreifen auf etwa 462Ws sehr deutlich. Er verschwindet in allen F\u00e4llen, wenn man die L\u00f6sungen mit Salzs\u00e4ure stark ans\u00e4uert und trat in solcher L\u00f6sung auch bei 10 Minuten langem Stehen im hellen Tageslicht in keinem Falle auf. \u00dcbers\u00e4ttigt man dagegen die anges\u00e4uerten L\u00f6sungen mit Kalilauge, so fehlt der genannte Streifen im ersten Augenblick oder ist h\u00f6chtens eben angedeutet; innerhalb einer oder weniger Minuten erscheint er aber von neuem in allm\u00e4hlich zunehmender St\u00e4rke, um bei neuerlichem Ans\u00e4uern mit Salzs\u00e4ure wieder zu verschwinden. Schon hier sei erw\u00e4hnt, da\u00df die b\u00e8schriebene eigenartige sinnf\u00e4llige Kali-Lichtre\u00e4ktion an den von Fischer als Harnporphyrin bezeich-neten Hauptbestandteil des Rohporphyrins aus Harn gebunden ist. Das Kotporphyrin gibt, wie unten n\u00e4her beschrieben wird, eine \u00e4hnliche, aber viel weniger deutliche Reaktion.\nChlorzink-Ammoniakreaktion. Wurde Rohporphyrin aus Harn in 10 ccm Wasser und 3 Tropfen n/io-Kalilauge gel\u00f6st,","page":156},{"file":"p0157.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita utw. 157\n1 Tropfen 10\u00b0/oiger Chlorzinkl\u00f6sung und 1 ccm Ammoniakfl\u00fcssigkeit (10\u00b0/o NH3) zugesetzt, so entstand sogleich eine rot-violette L\u00f6sung, die zwei Absorptionsstreifen auf pp 577 V\u00bb (I) und etwa 5411li (II) zeigte. Streifen I auf 577 l/t ist symmetrisch, schm\u00e4ler und weniger dunkel als der angen\u00e4hert symmetrische Streifen II (sog. metallisches Porphyrinspektrum). Die Reaktion ist im wesentlichen auf den Hauptbestandteil des Rohporphyrins, Fischers \u00abHarnporphyrin\u00bb, zur\u00fcckzuf\u00fchren. Das K\u00f6tporphyrin gibt eine analoge Reaktion mit abweichender Lage der beiden Streifen (s. unten).\nAnm. F\u00fcr das durch Umf\u00e4llen (L\u00f6sen in n/so-Kalilauge, Filtrieren, F\u00e4llen mit Essigs\u00e4ure, Filtrieren, Waschen mit Wasser) gereinigte Rohporphyrin fand ich durch okulare Messungen bei L\u00f6sungen in n/io-Kalilauge f\u00fcr Streifen I. 611V\u00bb, II. etwa 560, III. 538 V2, IV. etwa 502; Streifen I und das Maximum des II. sind etwa gleich dunkel, III. dunkler, IV. noch etwas d\u00fcnkler, Innerhalb der Fehlerbreite stimmen diese Werte mit den f\u00fcr das Rohporphyrin gefundenen \u00fcberein. Bez\u00fcglich der Kali-Lichtreaktion und der Chlorzink-Ammoniakreaktion gilb das dort Gesagte.\n2. Absorptionserscheinungen des nach H. Fischers Verlahren aus dem Urinporphyrmmethylester hergestellten Urinporphy rms(=: Ham-\nh\u00e4matoporphyrins).\n\u00abH. Fischer1) hat L\u00f6sungen von Urinporphyrin und Kotporphyrin in n/io-KOH und in 19 */oiger Salzs\u00e4ure spektroskopisch untersucht und berichtet \u00fcber das Urinporphyrin folgendes: -v\n\u00ab0,02 g freies Porphyrin gel\u00f6st in 100 ccm n/io-KOH. Urinporphyrin unterscheidet sich vom Kotp\u00f6rphyrin sehr deutlich, Von H\u00e4matoporphyrin ebenfalls, indem es einen Streifen mehr zeigt wie dieses.\nmit n/i o-KOH auf die H\u00e4lfte verd\u00fcnnt :\nI.\t613\u2014603 (608)\tI. 613\u2014606 (609,5)\nII.\t577\u2014565 (571)\tII. Schatten 575-568 (571,5)\nIII.\t561\u2014552\t(556,5)\tIII.\t560-554\t(557)\t>\t'\nIV.\t542\u2014532\t(537)\tIV:\t541\u2014532 (536,5)\nV.\t511-496\t(503,5)\tV.\t509-496\t(502,5)\n0,01g in 100 ccm 19 \u00b0/o iger HCl\nI.\t598-590 (594)\nII.\t576-571 (573,5)\n___________ III. 558,5-544 (551),*\n*) H. Fischer, Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 126, 1916.","page":157},{"file":"p0158.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nDa nach meinen Beobachtungen bei L\u00f6sungen des Harn-porphyrins in 25\u00b0/oiger HCl die Absorptionsstreifen ungef\u00e4hr */* bis 1 mm weiter nach Rot liegen als bei L\u00f6sungen in 19\u00b0/oiger HCl, so w\u00fcrde sich aus Fischers Zahlen der Ort der Haupt-streifen 1 und III des Harnporphyrins in 25\u00b0/oiger HCl be-rechnen zu etwa 595 und 552.\nF\u00fcr das rohe Porphyringemisch aus diesem Harn habe ich schon fr\u00fcher Werte gefunden,1) die von Fischers eben angef\u00fchrten Zahlen ziemlich betr\u00e4chtlich abweichen; da nun Fischers Zahlen f\u00fcr L\u00f6sungen des Urinporphyrins in Salzs\u00e4ure so nahe mit den von mir f\u00fcr das Nenckische H\u00e4mato-porphyrin festgestellten Werten \u00fcbereinstimmeh, da\u00df ihre Richtigkeit mir nicht zweifellos erschien, so habe ich dreimal gr\u00f6\u00dfere Mengen des .Urinporphyrinmethylesters nach Fischers Verfahren dargestellt, mehrfach umkrystallisiert und daraus das Harnporphyrin jedesmal rein abgeschieden und spektroskopisch und spektrographisch untersucht. Ich habe bei den 3 Pr\u00e4paraten f\u00fcr die genau bestimmbaren Streifen Werte gefunden, die innerhalb der Fehlerbreite der Me\u00dfmethoden \u00fcber-einstimmen (s. unten). Soweit es sich um L\u00f6sungen in Salzs\u00e4ure handelt, weichen meine Zahlen von denjenigen H. Fischers stark ab. Die Richtigkeit meiner Zahlen ist einwandfrei bewiesen durch die weitgehende \u00dcbereinstimmung der von mir einerseits durch okulare Spektrometrie, anderseits durch das spektrogrammetrische Verfahren gewonnenen Zahlen. Diese \u00dcbereinstimmung ist um so \u00fcberzeugender, als f\u00fcr die beiden Verfahren zwei ganz verschiedene Apparate, ein Spektrometer mit einem Gitter von 3600 Furchen und ein Spektrograph mit einem Gitter von 14486 Furchen pro Zoll engl, benutzt worden sind. Den ersten Apparat habe ich nach den Fraunhofersehen Linien des Sonnenlichts geeicht (Eichung vor jeder Beobachtungsreihe!), beim zweiten Apparat wird nach den Heliumlinien gemessen (Mikrometrie der Spektrogramme).\n') 0. Sch\u00fcmm, \u00dcher Vorkommen und Nachweis einiger pathologisch wichtiger Abbauprodukte des Blutfarbstoffs. Festschrift desEppen-dorfer Krankenhauses. 1914. S. 198. Verlag von Leopold. Vo\u00df, Leipzig und Hamburg.","page":158},{"file":"p0159.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita u\u00e2w. 159\nZur Gewinnung des erforderlichen Rohporphyrins benutzte ich frischen, durch harte Filter filtrierten Harn. Er wurde mit Eisessig versetzt, der nach kurzer Zeit entstandene Farbstoffniederschlag unter m\u00f6glichster Abhaltung des Tageslichts sogleich abfiltriert, mit Wasser ausgewaschen und im Dunkeln aufbewahrt. Die Filter mit dem braunen Farbstoffbelag wurden mit n Iso-Kalilauge ausgezogen, die violett rote L\u00f6sung schnell vor Licht gesch\u00e4tzt filtriert, mit Essigs\u00e4ure gef\u00e4llt, der ausgefallene Farbstoff abfiltriert, mit Wasser ausgewaschen, scharf abgepre\u00dft, abgekratzt, gewogen, mit der vorgeschriebenen Menge Methylalkohol im Porzellanm\u00f6rser fein verrieben,1) in einen Kolben gesp\u00fclt, und unter sorgf\u00e4ltigem K\u00fchlen mit Eis-Kochsalz-Mischung durch andauerndes Einleiten trockener, gasf\u00f6rmiger Salzs\u00e4ure verestert, wobei unter, starker Zunahme des Volumens eine klare L\u00f6sung entstand. Nach 24st\u00e4ndigem Stehen wurde sie mit gleichviel Methylalkohol verd\u00fcnnt; abgesehen von Filtrierpapierfasern war sie klar. Sie wurde filtriert. Auf dem Filter blieben nur Filtrierpapierfasern, das Rohporphyrin war. demnach bei der Veresterung vollst\u00e4ndig in L\u00f6sung gegangen. In dieser Weise habe ich wiederholt gr\u00f6\u00dfere Mengen Rohporphyrin in Portionen von wenigen Grammen bis zu 28.g verestert; in keinem Falle verblieb ein R\u00fcckstand, aus dem man h\u00e4tte schlie\u00dfen k\u00f6nnen, da\u00df das Rohporphyrin ganz oder zu einem betr\u00e4chtlichen Teil aus einem Porphyrin-Eiwei\u00dfpaarling bestanden h\u00e4tte. In Chloroform war das Produkt der Veresterung freilich in keinem Falle vollst\u00e4ndig* *) l\u00f6slich, selbst nicht bei \u00fcberreichlicher Dauer der Behandlung mit Salzs\u00e4uregas.\nH. Fischer5) berichtet nun, da\u00df beim Verestem von 12g feuchtem (\u2014 \u00df g trockenem) rohem Farbstoff 2,7 g (trocken) .R\u00fcckstand verblieben sei, dem \u00abbei nochmaliger Behandlung mit Mcthyalkoholsalzs\u00e4ure\u00bb kein Farbstoff mehr entzogen werden konnte. Fischer konnte aus dem R\u00fcck*\n*) Unterl\u00e4\u00dft man die feine Verteilung, so geht der Farbstoff schwieriger vollst\u00e4ndig in L\u00f6sung.\n*) Einen in Chloroform unl\u00f6slichen Anteil des Veresterungsprodukts beobachtete auch H. Fischer.\n\u2022) Bd. 95, S. 49","page":159},{"file":"p0160.txt","language":"de","ocr_de":",ou\t0. Sch\u00fcmm,\nstand nach Hydrolyse mit rauchender Salzs\u00e4ure ein Gemisch von Aminos\u00e4uren erhalten und schlie\u00dft daraus auf die vorherige Anwesenheit eines zur Eiwei\u00dfgruppc geh\u00f6rigen Stoffes. Nach seiner ersten Angabe \u2022) h\u00e4tte das Bohporphyrin aus Harn etwa * */a Eiwei\u00df enthalten, wobei Fischer es unentschieden l\u00e4\u00dft, ob eine feste Verbindung zwischen dem Eiwei\u00dfk\u00f6rper und dem Porphyrin Vorgelegen hat oder nicht. In der zweiten Mitteilung*) \u00fcber diesen Gegenstand schreibt Fischer: \u00abDer gr\u00f6\u00dfte Teil des FarbstofTs ist in eiwei\u00dffreier Form vorhanden und wird durch Essigs\u00e4ure niedergeschlagen. Ein Teil dieses Niederschlags ist dann in Methylalkohol-Salzs\u00e4ure (trockner HCl) unl\u00f6slich, dies ist eine FarbstofT-Eiwei\u00df-verbindung. Ob es sich hier um eine feste Verbindung handelt oder nur um Adsorption, ist schwer zu entscheiden\u00bb. Vielleicht ist der Umstand nicht ganz ohne Bedeutung, da\u00df in Fischers Versuchen Bedingungen bestanden, die das Ausfallen eines eiwei\u00dfartigen Harnbestandteils beg\u00fcnstigten (die Essigs\u00e4uref\u00e4llung wurde anscheinend erst abfiltriert, nachdem das Gemisch \u00fcber Nacht gestanden hatte).\nDie Esterl\u00f6sung wurde in die 4 fache Menge Wasser gegossen, unter Eisk\u00fchlung mit Soda alkalisiert und mit mehreren Portionen Chloroform ausgesch\u00fcttelt. Vor der Abtrennung der Chloroformschicht steht zwischen ihr und der oberen w\u00e4sserigen, zuletzt nur noch sehr schwach gef\u00e4rbten Fl\u00fcssigkeit eine noch rot gef\u00e4rbte tr\u00fcbe Schicht, die ebenfalls abgetrennt und mit Chloroform ersch\u00f6pft wird.\nDie vereinigten Chloroformausz\u00fcge wurden filtriert, im Vakuum eingedampft, der R\u00fcckstand je nach seiner Menge in ungef\u00e4hr 5\u201425 ccm Chloroform gel\u00f6st, filtriert und die 4 fache Menge siedenden Methylalkohols zugemischt, wonach sehi^ bald eine reichliche krystallinische Ausscheidung eintrat. Die vielfach zu B\u00fcscheln vereinigten Einzelkrystalle entsprachen der Abbildung H. Fischers. Der nach dem Erkalten abfiltrierte und abgepre\u00dfte Krystallniederschlag wurde durch L\u00f6sen in Chloroform und Zusatz siedenden Methylalkohols mehrfach umkrystal-lisiert und dadurch leicht ein vollkommen einheitlich krystal-lisiertes Pr\u00e4parat erhalten\u00ab\nAnm. H. Fischer*) hat L\u00f6sungen des Urinporphyrinmethylesters in Chloroform spektroskopisch untersucht und macht dar\u00fcber folgende Angaben:\n*) Diese Zeitschr., Bd. 95, S. 45 und 46.\n*) Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 148.\n*) Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 127 (1916).","page":160},{"file":"p0161.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 161\n\u00ab0,02 g Ester in 100 ccm Chloroform 0.01 g Ester in 100 ccm Chloroform\nI.\t628-620\t(624)\tI.\t629-620 (624,5)\nII.\tharter Streifen bei 597\tII.\tSchatten bei 597\nIII.\t586-564\t(575)\tIII.\t583-565 (574)\nIV.\t541-526\t(533,5)\tIV.\t539-527 j(533)\nV.\t513-485\t(499)\tV.\t512-491 (501,5)*.\nBei der Untersuchung von L\u00f6sungen des Urinporpliyrinmelhylesters in Chloroform habe ich mit dem Gitterspektrometer folgendes feststellen k\u00f6nnen: Das Spektrum zeigt vier Hauptstreifen und einen viel schw\u00e4cheren schmalen Nebenstreifen (auf etwa 598).\nVon den vier Hauptstreifen ist der erste nahezu symmetrisch (Maximum 625). Der zweite ist unsymmetrisch, er erscheint bei L\u00f6sungen von bestimmter Verd\u00fcnnung fast als Doppelstreifen, hat ein sehr schwaches Maximum auf ungef\u00e4hr 581Vt und ein deutliches Maximum auf etwa 570 V*- Der dritte Streifen ist etwas unsymmetrisch, sein Maximum liegt links von der Mitte auf ungef\u00e4hr 536. Der vierte Streifen ist ebenfalls unsymmetrisch, nach rechts unscharf begrenzt, Maximum auf ungef\u00e4hr 499 7*; Beim Vergleich dieser Zahlen mit denen H. Fischers ist zu beachten, da\u00df Fischer auch bei den unsymmetrischen Hauptstreifen II, 111 und IV (von ihm als III, IV, V bezeichnet) als Ort der Streifen mit den eingeklammerten Zahlen den Wert f\u00fcr die Mitte angibt, w\u00e4hrend ich den Ort dieser Streifen durch Angabe der Dunkelheitsmaxima- gekennzeichnet habe. Wenn man die beiderseitigen Angaben unter Ber\u00fccksichtigung dieses Umstandes genau pr\u00fcft, so zeigt sich, da\u00df eine befriedigende \u00dcbereinstim mung bestellt. Das gilt auch f\u00fcr den ziemlich genau bestimmbaren Streifen I.\nDa sich mir zur Verseifung des Methylesters die zweite Vorschrift Fischers besser bew\u00e4hrte als die erste, so habe ich die f\u00fcr die unten beschriebene Untersuchung erforderlichen Pr\u00e4parate nach der zweiten hergestellt.1) Je 0,4 g des umkrystallisierten Harnporphyrinmethylesters wurden mit 40 bis 50 ccm 10\u00b0/oiger Natronlauge am R\u00fcckflu\u00dfk\u00fchler unter Schutz vor hellem Tageslicht gekocht, wobei sich der Ester bald aufl\u00f6ste. Nach einst\u00fcndigem Kochen wurde die Fl\u00fcssigkeit abgek\u00fchlt, mit 50 ccm Eisessig versetzt und viermal mit einer reichlichen Menge \u00c4ther ausgesch\u00fcttelt, wobei ebenso wie in Fischers Versuch nur Spuren Farbstoff in den \u00c4ther gingen. Nach Abtrennung des \u00c4thers wurde das freie Por-. phyrin aus der sauren w\u00e4sserigen Fl\u00fcssigkeit abfiltriert, abgesogen, in Natriumbicarbonatl\u00f6sung aufgel\u00f6st, filtriert, mit Eisessig gef\u00e4llt und gut ausgewaschen. Der Einflu\u00df des Tageslichts\n\u2018) H. Fischer, \u00dcber das Urinporphyrin. Diese Zeitschr., Bd. 95, S. 53-54 (1915).","page":161},{"file":"p0162.txt","language":"de","ocr_de":"0. Sch\u00fcmm,\nwurde auch hierbei m\u00f6glichst ausgeschaltet, namentlich, soweit alkalische L\u00f6sungen in Betracht kamen. Die spektrographische und spektroskopische Untersuchung des reinen Porphyrins habe ich jeweils unmittelbar nach seiner Fertigstellung ausgef\u00fchrt.\nL\u00f6sungen des reinen Urinporphyrins (= Harnh\u00e4mato-porphyrins) in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure (spez. Gew. 1,124).\nSie geben das bekannte Bild des \u00abH\u00e4matoporphyrin-S\u00e4urespektrums\u00bb, Ich fand f\u00fcr die 5 Streifen des sichtbaren Spektrums durch okulare Messungen:\n\th.\thi.\tIV.\tV.\nPr\u00e4parat 1 . . . .1 596 */*\t576 V*\t553 \u2018/4\t527\t511V*\n2 . . . . j 597\t577 V*\t553 */t\t526\t511 >/4\n\u00bb\t3 .... | 596 \u2022/\u2022\t577\t553 V*\t526\t511 \u2022/\u00ab\nBei der spektrogrammetrischen Bestimmung fand ich f\u00fcr\ndie 3 Hauptstreifen1)\nI.\t\tui.\t!\tVI.\nPr\u00e4parat 1 \t\t\t\t597,1\t554,1\t1\t411\n\u25ba 2 ..... .\t597\t554\t410,5\n\tnicht bestimmt\tnicht bestimmt.\t410,6\nBei verf\u00e4rbten, offenbar zersetzten L\u00f6sungen von Harn-porphyrin in 25\u00b0/o iger Salzs\u00e4ure beobachtete ich einen weiteren starken Absorptionsstreifen auf ungef\u00e4hr 456 (okulare Messung; spektrogrammetrisch bestimmt: 454,5). In geringerer St\u00e4rke beobachtet man ihn bei in Zersetzung begriffenen L\u00f6sungen schon, bevor eine deutliche Farb\u00e4nderung sich bemerkbar macht.\nL\u00f6sungen des reinen Urinporphyrins in n/io-Kalilauge.\nSie zeigen das vom Rohporphyrin her bekannte Spektrum ; durch okulare Messungen fand ich f\u00fcr den Ort der 4 Streifen bei frischen L\u00f6sungen\n\u00fc.':: '\u25a0\t\tII.\tIII.\tIV.\nPr\u00e4parat 1 .' ......\t611 V\u00ab\t559\t538 V*\t501\n* 2 ...... ,\t611 V*\t560\t538*/*\t502\n*\t3 \u2022\u2022\u2022\u2022\u2022\u2022 \u2022\t611\t559\t538 V*\t502 V*\n*) F\u00fcr den schw\u00e4cheren Streifen II angen\u00e4hert 576 \u2022/\u2022*","page":162},{"file":"p0163.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haemaloporphyria congenita usw. 168\nDer zweite Streifen ist unsymmetrisch, sein Maximum (559) liegt rechts von der Mitte; ein zweites Maximum liegt links von dem ersten, aber eine Zweiteilung des Streifens habe ich bei frischen L\u00f6sungen nicht beobachten k\u00f6nnen (vgl. Spektrum 10. auf der Spektraltafel). Der vierte Streifen war nicht ganz symmetrisch (Mitte etwa 503, Maximum etwa 501). Der dritte Streifen ist symmetrisch. Frische st\u00e4rkere L\u00f6sungen zeigten noch einen \u00e4u\u00dferst zarten, nur eben wahrnehmbaren Streifen auf ungef\u00e4hr 587.\nKali-Lichtreaktion. Auch das reine Harnporphyrin gibt diese oben n\u00e4her beschriebene Probe in ausgesprochener Weise. Bei L\u00f6sungen mit geringem Gehabt an Kaliumhydroxyd erfolgt die von dem Auftreten des neuen Absorptionsstreifens im Blau (auf etwa 462 V*) begleitete Umwandlung nur sehr langsam, bei Gegenwart von mehr Kaliumhydroxyd in k\u00fcrzerer. Zeit, bei L\u00f6sungen in 4\u00b0/oiger Kalilauge sehr schnell, innerhalb einiger Minuten und ohne besondere Belichtung. Das reine Kotporphyrin verh\u00e4lt sich bei dieser Reaktion wesentlich anders (s. unten).\nChlorzink-Ammoniakreaktion. L\u00f6st man reines Harnporphyrin in 10 ccm Wasser und 3 Tropfen n/io-Kali-lauge, und setzt 1 Tropfen 10\u00b0/oiger Chlorzinkl\u00f6sung und 1 ccm Salmiakgeist (l()\u00b0/o NH3) hinzu, so wird die L\u00f6sung sogleich violettrot und! zeigt zwei Absorptionsstreifen auf pp 577 'A (I) und etwa 541 */z (II). Streifen I ist symmetrisch, schm\u00e4ler und weniger dunkel als der angen\u00e4hert symmetrische Streifen II (sog. metallisches Porphyrinspektrum). Das reine Kotporphyrin gibt eine analoge Reaktion mit abweichender Lage der Streifen.\nAbsorptionserscheinungen des nach H. Fischers Verfahren aus Kot dargestellten Kotporphyrms.\nDie Anwesenheit eines Porphyrins in. den Faeces unseres Kranken ist bereits von H. G\u00fcnther1) in Bonn nachgewiesen worden. H. Fischer*) isolierte das Porphyrin aus den Faeces\n*) 1 c.\n') fl. Fischer, Diese Zeitschr., Bd. 9(5, S. 148 (1915). '\nAnm. Es ist H. Fischer gelungen, auch in den Faeces eines anderen Kranken, der schwach porphyrinhaltigen Harn entleerte, Kotporphyrin nachzuweisen, vgl. Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 168 (1916).","page":163},{"file":"p0164.txt","language":"de","ocr_de":"#\t'\t0. Sch\u00fcmm,\nauf dem Wege \u00fcber den Methyl- und \u00c4thylester, stellte gemeinsam. mit Dr. Lieb in Graz die elementare Zusammensetzung fest, beschrieb das allgemeine chemische Verhalten dieses Farbstoffs und pr\u00fcfte ihn auf seine photodynamische Wirkung.\nDer Porphyringehalt der Faeces war, so lange sich der Kranke in Hamburg aufhielt, schon bei Verarbeitung kleiner Mengen regelm\u00e4\u00dfig nachweisbar. Etwa 3\u20145 g der Faeces wurden sofort nach der Entleerung mit einem Gemisch aus gleichen Raumteilen Alkohol und \u00c4ther fein verrieben, filtriert, mit Alkohol\u00e4ther, dann mit \u00c4ther nachgewaschen, der \u00c4ther abgesogen, der Faecesr\u00fcckstand auf dem Filter mit 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure ausgezogen, das dunkle Filtrat mit 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure verd\u00fcnnt, so da\u00df der Gehalt an Salzs\u00e4ure angen\u00e4hert zu 25\u00b0/o angenommen werden konnte. Die braune L\u00f6sung zeigte in geeigneter Schichtdicke deutlich das Porphyrin-S\u00e4ure-spektrum, der erste Streifen wurde zu pp 593 V* bestimmt, der dritte, der in der Mitte die f\u00fcr diesen Streifen des Kot-porphyrins von mir nachgewiesene (s. unten) feine Aufhellung zeigte, durch Messung der Stelle des Minimums zu 550. Diese Zahlen stimmen genau mit denen des reinen Kotporphvrins \u00fcberein (s. unten).\nv.\nRohes Kotporphyrin.\nDer Gesamtkot einer Entleerung (1\u20142 t\u00e4gige Menge) wurde sogleich mit viel Akohol fein verrieben, filtriert, mit einem Gemisch aus Alkohol und \u00c4ther, zuletzt mit \u00c4ther nachgewaschen, bis das Filtrat nur noch schwach gef\u00e4rbt war. In dieser Weise wurden zwei Tagesmengen verarbeitet. Die Filtrate wurden nicht benutzt; die R\u00fcckst\u00e4nde wurden nach H. Fischers1) Vorschrift mit einigen Litern l\u00b0/oiger Natrium-bicarbonatl\u00f6sung angerieben, am n\u00e4chsten Morgen durch harte Filter abfiltriert. Die klaren Filtrate wurden mit Eisessig anges\u00e4uert und nach mehrst\u00fcndigem Stehen die h\u00f6chst feine Tr\u00fcbung durch harte Filter abfiltriert. Der auf den Filtern verbleibende Farbstoffbelag wurde in Wasser unter Zusatz von\n\u2022*) H. Fischer, Diese Zeitschr., Bd. 97, S. 109 (1916).","page":164},{"file":"p0165.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 165\nn 10-Kalilauge gel\u00f6st, mit Wasser verd\u00fcnnt (Farbe bei st\u00e4ilcerer Verd\u00fcnnung braunrosa), filtriert, mit Essigs\u00e4ure gef\u00e4llt, der Niederschlag abfiltriert und ausgewaschen (= rohes Kotporphyrin). Die Untersuchung mehrerer in dieser Art hergestellter frischer Pr\u00e4parate ergab folgendes:\nL\u00f6sungen in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure, violettrot.\nSie geben das Porphyrin-S\u00e4urespektrum. Die ganze Streifengruppe verschiebt sich mit abnehmendem Gehalt der L\u00f6sung an freier Salzs\u00e4ure nach Violett. Der dritte Streifen zeigte stets die schon oben angegebene Andeutung einer Zweiteilung, ein feines schmales Minimum etwa in der Mitte des Streifens, das bei gen\u00fcgend eng gestelltem Spalt des Spektrometers deutlich wahrnehmbar ist. Durch. Einstellung der Okularmarke auf dieses Minimum ist der Ort dieses Streifens genau zu bestimmen. Durch okulare Messungen fand ich f\u00fcr den Ort der Streifen I. pp 593> 2, II. etwa 573l/2, III. 5493/4, IV etwa 525, V. zur Ortsbestimmung nicht deutlich genug ahgegr\u00e8nzt (vgl. Spektrum 8 und 9 auf der Spektraltafel). Die spektro-grammetrische Bestimmung ergab f\u00fcr I. 593,7, II. etwa 572,4, III. 550,2, VI. 405,9. Der Streifen VI (Violettstreifen) ist, wie der des Harnporphyrins, nur spektrographisch, so aber an h\u00f6chst schwachen L\u00f6sungen als schmaler Streifen genau bestimmbar.\nAlkalische L\u00f6sungen.\nL\u00f6sungen in n/io-Kalilauge zeigten 4 Absorptionsstreifen in folgender Lage: I. 6173/4, II. etwa 566\u00d4*, III. 539, IV. etwa 504. (Okulare Messungen.) Streifen I ist am schm\u00e4lsten, II unsymmetrisch, etwa doppelt so breit als I, Maximum rechts von der Mitte, III ist etwas breiter, aber nur wenig dunkler als I; II und III etwa gleich dunkel, IV ist bedeutend breiter und etwas dunkler als III (vgl. Spektrum 7 auf der Spektraltafel.)\nL\u00f6sungen des einen Pr\u00e4parates in n/io-Kalilauge zeigten dasselbe Spektrum, nur war der zweite Streifen diesmal fast symmetrisch (seine Mitte wurde zu 571 bestimmt) und der","page":165},{"file":"p0166.txt","language":"de","ocr_de":"166\t0. Sch\u00fcmm,\nvierte Streifen wurde zu 502 V2 gefunden. Anscheinend macht sich bei dem Rohporphyrin aus Faeces in alkalischer L\u00f6sung die nicht vollkommene Reinheit etwas bemerkbar.\nL\u00f6sungen der Pr\u00e4parate in 0,1 \u00b0/o, also in schw\u00e4cherer Kalilauge zeigten in allen F\u00e4llen im Orange einen Doppelst reifen oder einen Streifen mit 2 Maxima (auf 617 Vs und etwa 607), die \u00fcbrigen Streifen auf etwa 567, 536 Vs und 502 * */*.\nL\u00f6sungen in 2\u00b0/oiger Sodal\u00f6sung zeigten wie die in n/io-Kalilauge vier Absorptionsstreifen, I. 617V*,- II. etwa 568, III. 539 Va, IV. etwa 505 V*; Streifen I, III, IV ungef\u00e4hr gleich stark, II etwas schw\u00e4cher. (Streifen II nicht ganz symmetrisch, Maximum etwas rechts von der Mitte, Mitte etwa 571, Maximum etwa 568.)\nKali-Lichtreaktion.1) Bei dieser Probe verh\u00e4lt sich sowohl das rohe als auch das mehrfach umgef\u00e4llte Kotporphyrin wesentlich anders als das Harnporphyrin. Alle Pr\u00e4parate lieferten (auch in L\u00f6sungen mit 4\u00b0/oigem Kaliumhydroxyd) nur einen schwachen, wenig deutlichen,- ziemlich breiien und nach Violett nicht gut abgegrenzten Streifen auf ungef\u00e4hr 461.\nChlorzink-Ammoniakreaktion. L\u00f6st man zweimal umgef\u00e4lltes Kotporphyrin in 10 ccm Wasser und 3 Tropfen n/io-Kalilauge und setzt 1 Tropfen lOVoige Chlorzinkl\u00f6sung und 1 ccm Salmiakgeist (10\u00b0/o NH,) hinzu, so entsteht sogleich eine rote L\u00f6sung, die zwei Absorptionsstreifen auf 575 (I.) und etwa 538Vs (II.) zeigt. Der erste Streifen ist schm\u00e4ler und weniger dunkel als der zweite.\n' :\tf\nAus dem Methylester nach H Fischers Verfahren rein dargestelltes\n\u00b0 Kotporphyrin.\nH. Fischer hat L\u00f6sungen des Kotporphyrins in n/io-Ka\u00fclauge und in 19\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure spektroskopisch untersucht. Er fand f\u00fcr eine L\u00f6sung des Kotporphyrins in Salzs\u00e4ure (0,01 g in 100 ccm 19\u00b0/oiger HCl)-*):\nI. 5%\u2014588 (592).\tII. Schatten ca. 570. III. 555-541 (548).\n*) Vgl. oben bei Harnporphyrin.\n*) H. Fischer. Diese Zeilschr., Bd. 97, S. 126 (1916).","page":166},{"file":"p0167.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der llaematoporphyria 'congenita usw. 167\nDaraus w\u00fcrde sich nach meinen Versuchen \u00fcber die Verschiebung der Absorptionsstreifen mit steigendem Salzs\u00e4uregehalt f\u00fcr den Ort der Hauptstreifen I und 111 bei einer L\u00f6sung in 25\u00b0/oiger HCl berechnen: I. 592,5, 111. 548,5. Da ich f\u00fcr L\u00f6sungen des rohen und des durch \u00fcmf\u00e4llen gereinigten Kotporphyrins in Salzs\u00e4ure Werte fand, die mit obigen von H. Fischer mitgeteilten Zahlen nicht genau \u00fcbereinstimmen, so habe ich dreimal Kotporphyrinmethylester dargestellt und daraus das reine Kotporphyrin nach Fischers Vorschrift abgeschieden. Die drei Pr\u00e4parate sind von mir spektrometrisch und spektrographisch untersucht worden und haben gut \u00fcbereinstimmende Zahlen ergeben. Meine durch die okulare Spektrometrie gefundenen Zahlen sind durch die spektrogrammetrischen Bestimmungen best\u00e4tigt (s. unten). Hiernach weisen H. Fischers Zahlen f\u00fcr die salzsaure L\u00f6sung noch eine deutliche Abweichung von dem richtigen Werte wenigstens f\u00fcr den Ort des zweiten Hauptstreifens (III) auf.\nAus einer Anzahl Stuhlentleerungen wurde durch Verarbeitung jeder Portion in frischem Zustande eine gen\u00fcgende Menge rohen Kotporphyrins in der oben angegebenen Weise hergestellt, zweimal aus sehr verd\u00fcnnter Kalilauge umgef\u00e4llt, gewaschen, scharf abgepre\u00dft und in Mengen von je etwa 4 bis 6 g (feucht) mit 100 bis 150 ccm Methylalkohol fein verrieben, durch Einleiten von Salzs\u00e4uregas unter guter Eisk\u00fchlung verestert, wobei der Farbstoff vollst\u00e4ndig in L\u00f6sung ging, am n\u00e4chsten Tage gleichviel Methylalkohol zugesetzt und von den Filtrierpapierfasern abfiltriert. Das Filtrat wurde wie beim Urinporphyrin nach Zusatz von viel Wasser und Alkalisieren mit Soda mit Chloroform ausgesch\u00fcttelt, \u2022 die zuletzt noch bestehende tr\u00fcbe Zwischenschicht nach dem Abtrennen nochmals f\u00fcr sich mit Chloroform behandelt. Die Chloroforml\u00f6sungen wurden im Vakuum eingedampft, der R\u00fcckstand in 20\u201425 ccm Chloroform gel\u00f6st, mit d\u00e7r mehrfachen Menge siedenden Methylalkohols gemischt, die bald eintretende krystallinische Ausscheidung nach dem Erkalten abfiltriert. Die Krystalle wurden zweimal aus Chloroform-Methylalkohol umkrystallisiert und das nur aus gut ausgebildeten","page":167},{"file":"p0168.txt","language":"de","ocr_de":"16&\t0. Sch\u00fcmm.\nKrystallen bestehende reine Pr\u00e4parat zur Gewinnung des reinen Kotporphyrins verseift.\nAnm. H. Fischer*) hat L\u00f6sungen des Kotporphyrinmethylesters in Chloroform spektroskopisch untersucht und macht dar\u00fcber folgende Angaben :\n\u00abKotporphyrinmethylester:\n0,01 g Ester in 100 ccm Chloroform I \u00ab25-615 (620)\t1.\t624\u2014616\t(620)\nII.\tZarte Streifen bei 595\tII.\tSchatten\tbei 59\u00e4\nIII.\t580\u2014561 (570,5)\tIII.\t579\u2014561\t(570)\nIV.\t538-523 (530,5)\tIV.\t537-526\t(531,5)\nV.\t512-483 (497.5)\tV.\t510-487\t(498,5)\nV. Besteht m\u00f6glicherweise aus zwei Streifen, jedenfalls 2 Maxima.\u00bb\nBei der Untersuchung von L\u00f6sungen des Kotporphyrinmethylesters in Chloroform mit dem Gitterspektrometer habe ich folgendes feststellen k\u00f6nnen. Das Spektrum zeigt 4 Hauptstreifen und einen viel schw\u00e4cheren schmalen Nebenstreifen (auf etwa 595). Von den vier Hauptstreifen ist der erste nahezu symmetrisch (Maximum 621), der zweite ist unsymmetrisch, bei L\u00f6sungen von bestimmter Verd\u00fcnnung erscheint er fast als Doppelstreifen; er hat ein sehr schwaches Maximum auf ungef\u00e4hr 5771/\u00bb und ein deutliches Maximum auf 566. Der dritte ist etwas unsymmetrisch, sein Maximum liegt links von der Mitte auf ungef\u00e4hr 533 \u2018/*. Der vierte Streifen ist unsymmetrisch, nach rechts unscharf begrenzt, Maximum auf ungef\u00e4hr 498. Die ganze Streifengruppe liegt demnach weiter nach Violett als bei dem im \u00fcbrigen t\u00e4uschend \u00e4hnlichen Absorptionsbild des Urin-porphyrinmethytesters. Durch genaue Ortsbestimmung der Streifen sind L\u00f6sungen dieser Ester in Chloroform leicht zu unterscheiden.\nJe 0,2 g Kotporphyrinmethylester wurden mit 20 ccm 10\u00b0/o iger Natronlauge am R\u00fcckflu\u00dfk\u00fchler gekocht, bis vollst\u00e4ndige L\u00f6sung eingetreten war, was, wie schon Fischer angegeben hat,8) viel l\u00e4nger dauert als beim Urinporphyrinmethylester. Zur Sicherheit habe ich dann wie Fischer noch eine Stunde weitergekocht, die klare L\u00f6sung abgek\u00fchlt, mit Wasser verd\u00fcnnt, filtriert, mit Eisessig anges\u00e4uert und den Niederschlag abflltriert und. ausgewaschen. In einem Versuche wurde er auch noch umgef\u00e4llt, wonach er \u00fcbrigens das gleiche Verhalten zeigte. Fischers Beobachtung,1) da\u00df das Kotporphyrin die Eigent\u00fcmlichkeit besitzt, recht best\u00e4ndige kolloidale L\u00f6sungen zu bilden, habe ich best\u00e4tigen k\u00f6nnen.\n\u2019) Diese Zeitschr., Bd. 97. S. 127.\n*) Diese Zeitsclir., Bd. 96, S. 171.","page":168},{"file":"p0169.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenila usw. 169\nL\u00f6sungen des reinen Kotporpyrins in 2\u00f6\u00b0/oiger\nSalzs\u00e4ure.\nSie zeigen das Porphyrin-S\u00e4urespektrum in der beim rohen Kotporphvrin beschriebenen Weise mit dem Unterschied, da\u00df die Form und Begrenzung des f\u00fcnften sehr schwachen Streifens deutlicher erkennbar sind. Die okularen Messungen ergaben bei\n\ti.\t\u00d9\t111.\tIV.\tv.\nPr\u00e4parat 1 . . . .\t593*/\u00ab\t573 V*\t550\t525\t510\n* 2 \u2022 \u2022 \u2022 *\t593\t573 V*\t550\t524'/*\t509\n*\t3 . . \u2666 \u2022\t593\t57374\t549\u00bb/4\t524*\t509\nStreifen I ist schmal, symmetrisch, genau bestimmbar, II weniger genau, III zeigt bei passender Schichtdicke bezw. Farbstoffkonzentration deutlich das fast genau in der Mitte liegende schmale Minimum, durch dessen Einstellung auf die Okularmarke der Streifen genau bestimmbar ist. IV ist schwach und in d\u00fcnneren L\u00f6sungen undeutlich, V ebenfalls schwach, aus zwei einander \u00e4u\u00dferst eng benachbarten zarten Streifen auf ungef\u00e4hr 512 und 505 bestehend, die leicht als ein einheitlicher Streifen angesehen werden. Die Aufhellung zwischen beiden Streifen liegt auf ungef\u00e4hr 509.\nBei der spektrogrammetrischen Bestimmung fand ich f\u00fcr die Hauptstreifen1) bei\n1\ti-\t1 ni.\t\t\tVI.\nPr\u00e4parat 1 ...... .\t593,7\t550,2\t405,8\n* 2.......\t593,5\t550,2\t405,7\n^\t3\t#\tnicht bestimmt\tnicht bestimmt\t405,8\nStreifen VI ist in sehr d\u00fcnnen L\u00f6sungen genau bestimmbar, wie schon bei der Beschreibung des rohen Kotporphyrins erw\u00e4hnt worden ist.\nVerf\u00e4rbte offenbar zersetzte L\u00f6sungen von reinem Kotporphyrin in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure gaben einen weiteren starken Absorptionsstreifen in Blau auf ungef\u00e4hr 455 */* (okulare Messung; spektrogrammetrisch bestimmt: 455).\n*) F\u00fcr den Streifen II etwa 572,8.\nHoppe-Seyler's Zeitschrift f. physiol. Chemie. XCVIII.\t12","page":169},{"file":"p0170.txt","language":"de","ocr_de":"170\t0. Sch\u00fcmm,\nL\u00f6sungen des reinen Kotporphyrins in Kalilauge.\nL\u00f6sungen in n/io-Kalilauge geben das vierbandige Spektrum (vgl. Spektrum 11. auf der Spektraltafel) 1. Streifen 6171/*, II. umsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte auf etwa 5651/*, III. 538V4, IV. ungef\u00e4hr 503 V* (okulare Messungen). Ich fand bei\n\tI.\tH.\tIII.\tIV.\nPr\u00e4parat 1 ..... . .\t\u00ab17 \u00bb/t\t566V* V\t5387\u00ab\t5037**)\n2 ...... .\t61J'/.\t566 \u00bb)\t538\t5027t\u00bb)\n*\t. 3 \u00bb ' \u2022 \"\u00bb . . \u2022\t\u00ab17 V*\t565 \u00bb)\t638'/\u2022\t504 \u00bb)\nBei L\u00f6sungen in 0,l\u00b0/oiger Kalilauge zeigte sich der erste Absorptionsstreifen im Orange mehr oder weniger deutlich als Doppelstreifen bezw. als Streifen mit zwei Absorptionsmaxima, von denen das erste auf 617 V* viel deutlicher hervortritt als das zweite (auf ungef\u00e4hr 606 V*). Bei den Streifen II und III besteht au\u00dferdem ein geringer Lageunterschied gegen\u00fcber denen der L\u00f6sungen in n/io-Kalilauge. L\u00f6sungen in 0,05\u00b0/oiger Kalilauge zeigten ein deutlich abweichendes Spektrum.\nKali-Lichtreaktion. Das Kotporphyrin erleidet dabei \u00e4hnlich dem Hamporphyrin eine Umwandlung, die sich durch das Auftreten eines neuen Absorptionsstreifens im Blau auf etwa 459 und allm\u00e4hliche Ver\u00e4nderung der Farbe kundgibt Der Streifen auf 459 ist ziemlich breit, nach Violett nicht deutlich abgegrenzt, und f\u00e4llt viel weniger auf als der unter den gleichen Umstanden beim Harnporphyrin auftretende scharf begrenzte Streifen auf 462 V*. Im Gegensatz zum Harnporphyrin tritt beim Kotporphyrin auch in 4\u00b0/o KOH enthaltenden L\u00f6sungen der neue Streifen nicht so leicht auf wie bei jenem.\nChlorzink-Ammoniakreaktion. L\u00f6st man reines Kotporphyrin in 10 ccm Wasser und 3 Tropfen n/io-Kalilauge und setzt 1 Tropfen 10\u00b0/oiger Chlorzinkl\u00f6sung und 1 ccm Salmiakgeist (10\u00b0/o NH,) hinzu, so entsteht sogleich eine violettstichigrote L\u00f6sung, die zwei Absorptionsstreifen, auf 574 V* (I.) und 538 V* (II.) zeigt, von denen der erste symmetrisch, schm\u00e4ler und weniger dunkel ist als der zweite.\nf) Nur angenfthert bestimmbar.","page":170},{"file":"p0171.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der \u2018H&ematoporphyria congenita usw. 171\nTI. Vergleich der neu festgestellten spektrometrischen Grundwerte f\u00fcr die nat\u00fcrlichen Porphyrine mit den zugeh\u00f6rigen Werten des nach Nenckis Verfahren aus Blutfarbstoff dargestellten n\u00e4matoporpbyrins und Xesoporphyrins.\n\u25a0 \u2022 . * \u25a0 \u2022\n1. L\u00f6sungen in w\u00e4sseriger Salzs\u00e4ure vom spez. Gew. 1,124 (= 25*/o HCl).\n\tZeichen der Absorp- tions- streifen\tHarn- h\u00e4matopor- phyrin (= Fischers Urinporphyrin), nach H. Fischers Verfahren aus dem Methylester dargestellt\tHimato-porpbyrin aus H\u00e4min, nach Nenckis Verfahren dargestellt ')\tKot- porphyrin, nach' H. Fischers Verfahren ans dem Me* thylester dargestellt\tMesoporphyrin aus H\u00e4min, ' nach Nenckis Verfahren dargestellt*)\nOkulare\tI.\t590,7\t595,3\t598,1\t592,7\nBestimmungen mit\tIL\t577\t574,5\t573,5\t. 572,5\ndem Gitterspektro-\tIII.\t553,4\t552\t549,9\t549,7\nmeter\tIV.\t526,3\t526\t524,5\t524\n\tV.\t511,8\t511\t509,3\t509\nSpektrogrammetri-\tI.\t597,1\t595,5\t598,0\t592,8\nsehe Bestimmungen nach Aufnahmen\tm.\t554,1\t661,7\t550,2\t549,7\nmit dem Gitterspek-trographen\tVI.\t410,7\t407,5\t405,8\t404,7\nII. L\u00f6sungen in \u00b0/t \u00ab-Kalilauge.\n\tZeichen der Absorp- tions- streifen\tHarn- h\u00e4matopor. phyrin (=Fischers Urinporphyrin), nach H. Fischers Verfahren aus dem Methylester dargestellt\tH\u00e4mato-porphyrin aus H\u00e4min, nach Nenckis Verfahren dargestellt1) . ,\tKot- porphyrin, nach H. Fischers Verfahren aus dem Methylester dargestellt\t\"Meso-porphyrin aus H\u00e4min, nach . Nenckis Verfahren dargeatellt\nOkulare\tI.\t811,3\t818,5\t617,5\tla 029\nBestimmungen mit\tII.\t559,3\t566\t565,5\tIb 617\ndem Gitterspektrometer\tIII.\t538,4\t541\t588,8\tForm und Ort der Obrigen Streif, etwas\n\tIV.\t501,8\t504\t503,3\tschwankend, genauere Angaben da* . r\u00fcber: O. Sch\u00fcmm, Diese Zeitschrift, Bd. 90, S. 17.\n*) u. *) siehe Fu\u00dfnoten n\u00e4chste Seite.\n12*","page":171},{"file":"p0172.txt","language":"de","ocr_de":"1* *72\t0. Sch\u00fcmm,\nNach obiger Zusammenstellung weisen die L\u00f6sungen von Harnporphyrin, Nenckis H\u00e4matoporphyrin und Kotporphyrin in 25\u00b0/oiger HCl so deutliche Unterschiede auf, da\u00df diese 3 Porphyrine unter g\u00fcnstigen Umst\u00e4nden schon durch Untersuchung in salzsaurer L\u00f6sung erkannt werden k\u00f6nnen. Die Spektra von Kotporphyrin und Mesoporphyrin Nencki in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure sind einander \u00e4u\u00dferst \u00e4hnlich;, zu ihrer Unterscheidung reicht die Untersuchung in 25\u00b0/oiger HCl allein nicht aus, sie mu\u00df durch eine genaue Untersuchung der L\u00f6sung in n/io-KOH erg\u00e4nzt werden, die bei Kotporphyrin und Mesoporphyrin deutliche Unterschiede aufweisen, hi reinen L\u00f6sungen in n/io-KOH ist das Harnporphyrin sowohl von Nenckis H\u00e4matoporphyrin als auch von Kotporphyrin und Mesoporphyrin mit Hilfe eines zuverl\u00e4ssigen Spektrometers leicht zu unterscheiden; weniger einfach ist in solchen L\u00f6sungen die Unterscheidung zwischen H\u00e4matoporphyrin Nencki und Kotporphyrin, unter Umst\u00e4nden auch die von Mesoporphyrin. Die Unterscheidung aller angef\u00fchrten Porphyrine ist bei reinen L\u00f6sungen auf spektralanalytischem Wege m\u00f6glich, wenn man sie sowohl in 25 a/oiger Salzs\u00e4ure als auch in n/io-KOH untersucht. In meiner Abhandlung \u00abOber das \u00bbH\u00e4matoporphyrin* aus Harn und Knochen\u00bb,3) habe ich darauf hingewiesen, da\u00df eine eingehende spektrographische Untersuchung unter besonderer Ber\u00fccksichtigung des Violettstreifens Aufkl\u00e4rung \u00fcber den Umfang der spektralanalytischen Unterschiede zwischen Harnh\u00e4matoporphyrin und Nenckis H\u00e4matoporphyrin bringen m\u00fc\u00dfte. Jene Aufgabe ist in dieser Untersuchung mit zur Ausf\u00fchrung gekommen. F\u00fcr den Violettstreifen der salzsauren Porphyrinl\u00f6sungen, dessen Lage nur durch die spektrographische Methode genau bestimmt werden kann, haben sich sehr deutliche Unterschiede zwischen Harnh\u00e4matoporphyrin (mm 410,7) einerseits, H\u00e4matoporphyrin Nencki (407,5), Kotporphyrin (405,8) und Mesopdrphyrin (404,7) ander-\n*) 0. Sch\u00fcmm, Untersuchungen \u00fcber die Absorptionserscheinungen des H\u00e4matoporphyrins und Mesoporphyrins im Gitterspektrum. Diese Zeitschr., Bd. 90, S. 1 (1914).\n*) Das nach H. Fischers Verfahren dargestellte Mesoporphyrin verhalt sich ebenso (vgl. Diese Zeitschr.; Bd. 90, S. 7 u. 15).\n*) Diese Zeitschr., Bd. 96, S. 183 (1915).","page":172},{"file":"p0173.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita nsw. 173\n\u00ab\nseits ergeben. Am geringsten ist der Unterschied zwischen Kotporphyrin und Mesoporphyrin. Der jetzt von mir festgestellte Wert, 410,7 fur den Violettstreifen des reinen Harnporphyrins stimmt befriedigend \u00fcberein mit dem schon fr\u00fcher1) von mir an 24 \u00b0/o HCl enthaltenden Harn-Salzs\u00e4uremischungen des gleichen Falles gefundenen Werte (etwa 410). An Hand jenes Grundwertes l\u00e4\u00dft sich nachtr\u00e4glich feststellen, da\u00df das in dem von Roedelius und mir beschriebenen Falle von H\u00e4matoporphyinogenurie*) nachgewiesene Porphyrin in der Lage des Violettstreifens (12l/s\u00b0/o HCl enthaltende Harnsalzs\u00e4uremischung pp 408,3, bei 25\u00b0/o HCl-Gehalt demnach etwa 410)*) mit dem Harnporphyrin des hier beschriebenen Falles \u00fcbereinstimmt. Eine unter Verwertung der neueren Erfahrungen von mir neuerdings unternommene Aufarbeitung der aus jener Zeit noch vorhandenen rohen Farbstofffraktionen hat ergeben, da\u00df das Harnporphyrin jenes Falles spektranalytisch keine nachweisbaren Unterschiede von Fischers Harnporphyrin bietet. Ich f\u00fchre hier die neu ermittelten Werte f\u00fcr das aus jenem alten Rohmaterial abgeschiedene Porphyrin neben denen f\u00fcrdasHarnporphyrin ausPetrysHarnan:\n\tPorphyrin aus dem Harn des Falles von H\u00e4mato-porphyrinogenurie\tUrinporphyrin aus dem Harn bei Ha\u00e8matopor-phyria congenita\t\nL\u00f6sung in 2\u00f6\u00b0/oiger\t1.\t596V*\tI.\tt>96,7\nHCl\t11. etwa 577\tH. etwa* 577\t\n\tIII.\t553 V*\tHI.\t553,4\n\tIV. etwa 526 V*\tIV.\t526,3\n\tV. * 512\tV.\t511,8\nL\u00f6sung in n/10.KOH\tI. 611V\u00bb\t1.611,3\t\n\tII. unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte etwa 559\t11. unsymmetrisch, Maximum rechts von der Mitte etwa 559,3\t\n\tIII. 538 V\u00bb\tID. 538,4\t\n\tIV. ungef\u00e4hr 500V*\tIV. ungef\u00e4hr 500,8\t\nl) Diese Zeitschr., Bd. 96, S. 192.\n*) Roedelius und Sch\u00fcmm, Zeitschr. f. urologische Chirurgie, Bd. BI (1914), S. 112.\n*) Vgl. Diese Zeitschr., Bd. 96 (1915), S. 193.","page":173},{"file":"p0174.txt","language":"de","ocr_de":"174\t0. Schlimm,\nIn Anbetracht der Fehlerbreite der Messungen mu\u00df die Obereinstimmung als eine vollkommene bezeichnet werden. Es liegt somit einstweilen kein Anla\u00df vor, anzunehmen, da\u00df das bei jenem Falle von H\u00e4matpporphyrinogenurie unbekannter \u00c4tiologie nachgewiesene Porphyrin von Fischers Urinporphyrin verschieden sei.1) Ein Zahn des Kranken wies keinen Porphyringehalt auf. Die M\u00f6glichkeit zur Untersuchung anderer Knochen bestand nicht.\nDer Nachweis von Kotporphyrin ip jenen alten Pr\u00e4paraten aus Harn ist mir zwar nicht gelungen, doch ist damit keineswegs gesagt, da\u00df nicht in den porphyrinreichen Harnportionen, die bei jenem Falle in der ersten Woche nach Eintritt der H\u00e4matoporphy-rinurie ausgeschieden wurden, neben Harnporphyrin auch nachweisbare geringe Mengen von Kotporphyrin im Harn enthalten gewesen sind. Auch in dem jetzigen Falle (Petry) mit hochgradiger H\u00e4matoporphyrinurie tritt im Harn das Kotporphyrin gegen\u00fcber dem Harnporphyrin zur\u00fcck: bei dem Falle von Roedelius und mir war aber selbst in der ersten Woche der Gehalt d\u00e8s Harns an Gesamt-P\u00f6rphyrin weit geringer* *) als in dem Fall Petry.\nAuf Grund der von mir bei einem Falle von Sulfonal-porphyrinurie (1911)s) ausgef\u00fchrten Untersuchungen l\u00e4\u00dft sich nicht sicher beurteilen, welches Porphyrin in jenem Harn enthalten war. Der Farbstoff ist damals nicht isoliert worden. Die spektrometrischen Werte gestatten aber den Schlu\u00df, da\u00df das vorwaltende Porphyrin jenes Harns nicht Kotporphyrin oder Mesoporphyrin gewesen sein kann, sie n\u00e4hern sich am meisten denen von Fischers Harnporphyrin. Es sei noch bemerkt, da\u00df. der Ham der Sulfonalporphyrinurie besonders reichlich das so genannte \u00abUrofuscin\u00bb enthielt. \u2014\n*) Inwieweit bei isomeren Porphyrinen das spektralanalytische Verhalten durch die Unterschiede in der Struktur beeinflu\u00dft wird, ist meines Wissens noch nicht untersucht worden.\na) Vgl. Spektrogramm I. und U. der Spektraltafel in der Zeitschrift f\u00fcr urologische Chirurgie, Bd. Ill, 1014, S. 112.\n*) Mitteilungen aus den Hamburgischen Staatskrankenanstalten, Bd. XII, H. 9, 1911.","page":174},{"file":"p0175.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 175\nVor einigen Jahren1) habe ich bei einem Falle * *on kongenitaler H\u00e4matoporphyrie, der von E. Fraenkel als solcher erkannt wurde, im Knochenger\u00fcst ein Porphyrin ohne irgend eine chemische Vorbehandlung der Knochenschliffst\u00fccke durch spektrographische Aufnahmen, weiterhin durch spektroskopisch chemische Untersuchung an salzsauren und alkalischen Ausz\u00fcgen der Knochen nachgewiesen. Ein Vergleich der damals an den salzsauren Knochenausz\u00fcgen festgestellten; spektrogramme-trischen Werte mit den oben mitgeteilten Werten f\u00fcr das reine Harnh\u00e4matoporphyrin (== Fischers Urinporphyrin) ergibt nun eine geradezu \u00fcberraschende \u00dcbereinstimmung*), das gleiche gilt f\u00fcr die salzsauren Ausz\u00fcge der braunroten Knochen an Osteoh\u00e4mochromatose leidender Tiere:\n\t\tOrt d< (spektrogr I.\t\u00eer 3 Haupts ammetrisch UI.\ttreifen bestimmt) VI.\nHarnh\u00e4matoporphyrin (= H. Fischers Urinporphyrin) in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure (spez. Gew. 1,124)\t\t597,1\t554,1\t. 410,7\netwa 23\u00b0/o Salzs\u00e4ure\tmenschlichen Knochen bei Haematoporphyria congenita\t597\t554\t410,7\nenthaltende Ausz\u00fcge von:\tbraunroten Schweineknochen\t597\t554\t410,3\nDemnach war bei jenemvonC.Hegler,Eug. Fraenkel und mir beschriebenen Falle von Haematoporphyria congenita3) das vorwaltende Porphyrin der Knochen\nf) C. Hegler, Eug. Fraenkel und 0. Sch\u00fcmm, Zur'Lehre der Haematoporphyria congenita, Deutsche med. Wochenschrift 1913, Nr. 18.\n*) Bei unserm Falle Petry hat fl. G\u00fcnther (vgl. 1. c. S. 140) die Anwesenheit eines nicht n\u00e4her gekennzeichneten Porphyrins in einem Zahne, H. Fischer in amputierten Knochen der Hand nachgewiesen (H. Fischer, Diese Zeitschr., Bd. 97, S.167, ferner M\u00fcnch, med. Wochenschrift Nr. 11, 1916).\n*) ln der unten besprochenen Abhandlung von A. EUinger und 0. Riesser ist in einer Zusammenstellung spektrogrammetrischer Befunde in der Tabelle auf S. 6 irrt\u00fcmlich angegeben \u00abAuszug der Knochen","page":175},{"file":"p0176.txt","language":"de","ocr_de":"176\t0. Sch\u00fcmm,\nweder mit Kotporphyrin noch mit Nenckis H\u00e4matopor-phyrin oder Mesoporphyrin, noch mit Phylloporphyrin identisch. Bei der nachgewiesenen \u00dcbereinstimmung der zuverl\u00e4ssig vergleichbaren spektrogrammetri-schen Werte mit denen des reinen Harnh\u00e4matopor-phyrins (= Fischers Urinporphyrin) w\u00e4re es das N\u00e4chstliegende, anzunehmen,da\u00df inden\u00c4usz\u00fcgen der Knochen das Urinporphyrin vorhandn war.\nWie ich schon fr\u00fcher erw\u00e4hnt habe, enthielten diese Knochen, ebenso wie diejenigen der von mir untersuchten Knochen bei tierischer Osteoh\u00e4mochromatose1) neben dem Porphyrin noch anderen Farbstoff. Zur endg\u00fcltigen Aufkl\u00e4rung \u00fcber die chemische Zusammensetzung des Porphyrins der Knochen ist selbstverst\u00e4ndlich die Isolierung der Farbstoffe notwendig.\nDie wichtige Frage nach der Art des bei toxischer Porphyrinurie auftretenden Porphyrinfarbstoffs ist k\u00fcrzlich von A. Ellinger* *) und 0. Riesser einer neuen Bearbeitung mit zeitgem\u00e4\u00dfen Methoden unterworfen worden. Den genannten Forschern ist es gelungen, aus dem Harn eines Falles von Trionalvergiftung den Porphyrinfarbstoff in Form seines Methylesters abzuscheiden und diesen in seiner elementaren Zusammen-\nvom Falle G\u00fcnther\u00bb. Statt dessen mu\u00df es hei\u00dfen: Auszug der Knochen vom Falle Hegler-Fraenkel-Schumm. Ferner istin derselben Tabelle die Ziffer \u00abIV\u00bb durch \u00abVI\u00bb zu ersetzen, und die Bezeichnung \u00abViolettstreifen\u00bb mu\u00df \u00fcber der Ziffer \u00abVI\u00bb stehen.\n*) 0. Sch\u00fcmm, \u00dcber das \u00abH\u00e4m&toporphyrin\u00bb aus Harn und Knochen, Diese Zeitschrift, Bd. 96, S. 195, 1915. Wegen der fr\u00fcheren Literatur \u00fcber diesen Gegenstand vergleiche man :\nH. Tappeiner, Untersuchung pigmentierter Knochen vom Schweine. Sitzungsberichte der Gesellschaft f\u00fcr Morphologie und Physiologie in M\u00fcnchen. 1, 1885; M. Schmey, \u00dcber Ochronose bei Mensch und Tier, Frankfurter Zeitschrift f\u00fcr Pathologie, Bd. XII, Heft 2, 1913, S.232, und besonders 0. R. Teutschl\u00e4nder, Zur Kenntnis der Osteohftmochroma-tose (\u00abTierochronose\u00bb), Virchow\u2019s Archiv f\u00fcr pathologische Anatomie, Bd. 217, S. 393, 1914.\tj\n\u2022) Alexander Ellinger und Otto Riesser, Zur Kenntnis des im Harn nach Trionalvergiftung auftretenden Porphyrins, Diese Zeitschr., Bd. 98, 1916, S. 1.\t'","page":176},{"file":"p0177.txt","language":"de","ocr_de":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw. 177\nSetzung als \u00fcbereinstimmend mit H. Fischers Urinporphyrinmethylester zu erweisen. Die spektroskopische und spektro-graphische Untersuchung des aus dem Ham nach Nebelthaus Verfahren abgeschiedenen Porphyries ergab f\u00fcr die genau bestimmbaren Hauptabsorptionsstreifen Werte, die nach Ausweis der folgenden Tabelle mit den von mir bei H. Fischers Urinporphyrin gefundenen innerhalb der Fehlerbreite der Methode \u00fcbereinstimmen. Das Porphyrin gab ferner gleich Fischers Urinporphyrin die oben beschriebene Kali-Lichtreaktion.\nI. L\u00f6sungen in w\u00e4sseriger 25 \u00b0/o iger Salzs\u00e4ure (spoz. Gew. 1,124).\n*\tZeichen der Absorp- tions* streifen\tRoh*Porphyrin aus dem Harn von Ellinger und Riesscrg Fall von Trionalver-giftung\tRoh-Porphyrin ans dem Harn des Falles von kongenitaler H\u00e4mato* porphyric\tNach H. Fischers Verfahren ans dem Urinporphyrinmethylester dargestelltes Urinporphyrin des Falles von kongenitaler H\u00e4matoporphyrie\nOkulare\tI.\t596 V\u00ab\t596,6\t596,7\nBestimmungen mit\tII.\tetwa 577\t577 74\t577\ndem Gitterspektro-\tIII.\t5533/4\t553 74\t553,4\nmeter\tIV.\tungef\u00e4hr 527\tungef\u00e4hr 527\t526,3\n\tV.\t\u00bb\t513\tungef. 5127*\t511,8\nSpektrogrammetri-\tI.\t597,5\t597\t597,1\nsehe Bestimmungen nach Aufnahmen\tIII.\t553,9\t5537\u00ab\t554,1\nmit dem Gitterspek-trographen\tVI.\t411,3\t410,4\t\u00ab0,7\nII. Losungen in n/i\u00ab-Kalilauge.\n\tZeichen der Absorp- tions- streifen\tRoh-Porphyrin ans dem Harn von Ellinger und Riessers Fall von Trionaiver-giftung\tRoh-Porphyrin ans dem Harn des Falles von kongenitaler H\u00e4matoporphyrie\t\u2022Nach H. Fischers Verfahren aus dem .Urinporphyrinmethylester dargestelltes Urinpor-phyrfn des Fuies von kongenitaler H\u00e4matoporphyrie\nOkulare\tL\t611\t6117\u00ab\t611,3\nBestimmungen mit\tII.\t559\tetwa 559\t559,3\ndem Gitterspektro-\tIII.\t538 74\t538 7\u00ab\t538,4\nmeter\tIV.\t5037\u00ab\tetwa 500\t501,8","page":177},{"file":"p0178.txt","language":"de","ocr_de":"178 0. S chu mm, Zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita usw.\nWie bei dem von mir fr\u00fcher beschriebenen Falle von Sulfonalporphyrinurie enthielt auch der Ham der Trionalpor-phyrinurie eine reichliche Menge von braunem, chemisch nicht identifizierten Farbstoff. \u2014 Bei der Veresterung des Rohpor-phyrins aus dem Trionalharn fanden Ellinger und Riesser keinen eiwei\u00dfartigen R\u00fcckstand. \u2014 Da sie an dem durch Umf\u00e4llen gereinigten Rohporphyrin des Trionalharns auch die photodynamische Wirkung an wei\u00dfen M\u00e4usen haben nachweisen k\u00f6nnen, so kommen Ellinger und Riesser zu dem Schlu\u00df, da\u00df der von ihnen aus dem Ham der Trionalvergiftung abgeschiedene Farbstoff mit dem von H. Fischer bei einem Falle von kongenitaler H\u00e4matoporphyrie nachgewiesenen Urinporphyrin identisch oder isomer sei.\nErkl\u00e4rung der Spektraltalei.\nSpektrum 1.\u2018) Morgenharn, schwach alkalisch. Schichtdicke 5mm.\nA.\tAbsorptionskurve des Harnes.\nSpektrum 2. Nachmittagsharn, sauer. Schichtdicke 27\u00bb mm.\n\u00bb\t3.\tVormittagsharn, amphoter. Schichtdicke 10 mm.\n\u00bb\t4.\tAus Mischharn durch Essigs\u00e4ure gef\u00e4llter Farbstoff, in\nn/to-Kalilauge gel\u00f6st.\n*\t5i\tDerselbe Farbstoff in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure (spez. Gew. 1,124)\ngel\u00f6st.\n>\t6. Derselbe Farbstoff, durch einmaliges Umf\u00e4llen aus \u201c/\u00ab-\nKalilauge gereinigt und in n/io-Kalilauge gel\u00f6st.\n>\t6 a. Beim Stehen der alkalischen L\u00f6sung (von Spektrum 6)\nim Lichte aufgetretener neuer Streifen auf etwa 462 7\u00ab*\n>\t7.\tRohporphyrin aus Faeces, durch einmaliges Umf\u00e4llen aus\nd\u00fcnner Kalilauge gereinigt und in n/io-Kalilauge gel\u00f6st.\n*\t8.\tDerselbe Farbstoff in 25\u00b0/oiger Salzs\u00e4ure gel\u00f6st.\n\u00bb\t9.\tDieselbe salzsaure L\u00f6sung in geringerer Schichtdicke.\n\u00bb\t10.\tAus Harnporphyrinmethylester dargestelltes reines Harn-\nporpfyyrin in n/io-Kalilauge.\n\u00bb\t11. Aus Kotporphyrinmethylester dargestelltes reines Kot-\nporphyrin in n/io-Kalilauge.\n\u00bb\t12. Aus Harnporphyrinmethylester dargestelltes reines Ham-\nporphyrin in 25 \u2022/\u2022 iger Salzs\u00e4ure.\n*\t13. Aus Kotporphyrinmethylester dargestelltes reines Kot-\t porphyrin in 25 \u00b0/Viger Salzs\u00e4ure.\n*) Zwecks Zeichnung der Spektra habe ich alle Beobachtungen bei einer Spaltweite des Spektrometers von 0,025 mm ausgef\u00fchrt.","page":178}],"identifier":"lit20643","issued":"1916-17","language":"de","pages":"123-178","startpages":"123","title":"Beitr\u00e4ge zur Kenntnis der Haematoporphyria congenita (H. G\u00fcnther) und der nat\u00fcrlichen Porphyrine","type":"Journal Article","volume":"98"},"revision":0,"updated":"2022-01-31T14:36:26.693562+00:00"}